Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
МКБ-10	A81.0 F02.1
МКБ-9	046.1
OMIM	123400

Болезнь Кройцфе́льдта — Я́коба, (более распространена транскрипция Крейтцфельдта — Якоба, названо по именам немецких врачей нем. Hans Gerhard Creutzfeldt, нем. Alfons Maria Jakob; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации) — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь).

Содержание 1 История 2 Этиология/Патогенез/Пути заражения 3 Формы болезни Кройцфельдта — Якоба 3.1 Спонтанная — классическая (sCJD) 3.2 Наследственная (fCJD) 3.3 Ятрогенная (1CJD) 3.4 Новый вариант (nvCJD) 4 Лечение 5 Источники

[править] История

Заболевание было впервые описано в 1920 г. Гансом Кройцфельдтом. Альфонс Якоб в 1921 году отметил сочетание при этом заболевании психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидной и пирамидной системы, и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с диссеминированными очагами диссеминации. Шпильмейер предложил называть болезнь по имени авторов, впервые описавших её.^[1]

[править] Этиология/Патогенез/Пути заражения

См. Прионная болезнь

[править] Формы болезни Кройцфельдта — Якоба

[править] Спонтанная — классическая (sCJD)

Согласно современным представлениям (прионной теории), прионы при этой форме заболевания возникают в мозге спонтанно, без какой-либо видимой внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте более 50 лет и проявляется с вероятностью 1-2 случая на миллион жителей. Вначале проявляется в форме кратких потерь памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Больной постепенно перестает осиливать и текущие действия, связанные с каждодневной жизнью. В конечной фазе наступает расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи (особенная медленная речь). В заключении болезнь проявляется в форме быстропрогрессирующего слабоумия, иногда сопровождаемого ритмическими судорогами, подергиванием мышц.

[править] Наследственная (fCJD)

Болезнь возникает в семьях, где наследуется повреждение гена для прионового протеина. Дефектный прионовый протеин является намного более подверженным спонтанному превращению в прион. Признаки и ход болезни подобны классической форме.

[править] Ятрогенная (1CJD)

Подробнее см. «Словарь медицинских терминов»

Болезнь возникает непреднамеренным внесением прионов в тело пациента при медицинском вмешательстве. Источником прионов ранее были некоторые лекарства, инструменты или мозговые оболочки, которые забирались у мертвых людей и использовались для закрытия раны при операциях мозга. Сегодня этот источник заражения полностью отстранен. Признаки и ход болезни подобен классической форме.

[править] Новый вариант (nvCJD)

Болезнь появилась впервые в 1995 г. в Великобритании и от того момента от нее умерло не более 100 человек. Вероятнее всего, что они заразились мясными продуктами, содержащими бычьи прионы из мозга «бешеных коров». В отличие от «классической» формы болезнь поражает и молодых людей в возрасте около 20 лет. В первую очередь она проявляется в изменении личности. Люди теряют интерес к своему хобби, сторонятся и своих самых близких, поддаются депрессиям. Далее следует похудание, нарушение координации движений. Пациент неспособен сам о себе позаботиться, не соблюдает основные правила гигиены, не может без чужой помощи поесть. Повреждение мозга все больше и больше нарушает основные жизненные функции, и, наконец, пациент умирает. В отличие от классической формы при новом варианте болезни Кройцфельдта-Якоба отдалено наступление слабоумия, и пациент очень долго осознает свое ухудшающееся состояние.

[править] Лечение

Этиотропной терапии нет. Проводится симптоматическое лечение.

[править] Источники

1. ↑ Крейтцфельдта — Якоба болезнь // Большая медицинская энциклопедия, Т. 11. — 3-е изд. — М.: «Советская энциклопедия», 1979. — С. 519.