Sirenomelie
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Sirenomelie, (syn. Symmelie, Sympodie, oder Meerjungfrauensyndrom, englisch sirenomelia, sympodia, mermaid syndrome) ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung, bei der die Beine ab dem Becken abwärts zusammengewachsen sind.
(Sirenen sind weibliche mythologische Gestalten, die seit dem Mittelalter mit Fischschwänzen dargestellt werden.)
Von der Sirenomelie ist nur eines von 100.000 Neugeborenen betroffen. Der Würzburger Pathologe August Förster (1822-1865) hat 1865 drei Varianten unterschiedlichen Schweregrads beschrieben. In leichteren Fällen sind die Beine zwar angelegt, aber miteinander verschmolzen; in schweren Fällen sind die Unterschenkel - oder die gesamten Beine - nur rudimentär vorhanden.
Fast immer bestehen gleichzeitig weitere Fehlbildungen der Arme und der inneren Organe. Die Kinder sind daher selten lebensfähig. 70 % der Feten werden tot geboren, die übrigen sterben kurz nach der Geburt. In der Literatur sind unter 450 Fällen nur zwei Patienten mit längerem Überleben beschrieben (Tiffany Yorks, 17 Jahre, New Port Richey, Florida und Milagros Cerron, 2 Jahre, Lima, Peru).
Die Ursache der sporadischen Fehlbildung ist nicht bekannt. Im Tierversuch konnten ähnliche Veränderungen mit chemischen Teratogenen hervorgerufen werden.
[Bearbeiten] Weblinks
- geb.uni-giessen.de - Dissertation von PJ Plendl, Univ. Gießen
