Communication inter-auriculaire
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La communication inter auriculaire est une malformation cardiaque congénitale courante; elle correspond à une mauvaise fermeture anatomique de la paroi séparant les deux oreillettes du cœur : le septum inter auriculaire. Cette ouverture entre les oreillettes droite et gauche du cœur entraîne initialement un passage anormal de sang de la circulation gauche (dite systémique) à la circulation droite (dite pulmonaire), appelé shunt gauche-droit.
La CIA représente jusqu'a dix pour cents des cardiopathies congénitales de l'enfant.
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[modifier] Mécanisme
Avant la naissance, la circulation pulmonaire est quasi nulle, le sang étant oxygéné à partir des échanges entre le sang maternel et le sang du fœtus à travers le placenta et passant par le cordon ombilical. La circulation pulmonaire fœtale est donc largement déviée vers la circulation systémique à travers deux communications : le canal artériel et le foramen ovale, ce dernier étant une ouverture au niveau du septum inter-auriculaire.
À la naissance, ces deux communications se ferment. La persistance d'une communication inter-auriculaire est anormale et permet le passage de sang du système à la plus haute pression (oreillette gauche) vers le système de plus basse pression (oreillette droite). Ce sang oxygéné qui était destiné à la circulation générale se retrouve à nouveau dans le système pulmonaire. Cette surcharge de sang dans les capillaires pulmonaires créée des lésions vasculaires, ce qui tend à augmenter, à la longue, les pressions dans le système pulmonaire. En cas de malformation du septum inter-auriculaire, une telle communication anormale se forme. Il faut ici la différenciée de la persistance de l'ouverture du foramen ovale, qui lui est un dispositif normal mais dont le fonctionnement est pathologique. La persistance de ce foramen ovale ouvert est une anomalie courante mais pas une malformation cardiaque.
Dans de rare cas de communication importante et après plusieurs années d’évolution, il s’installe une hypertension artérielle pulmonaire limitant ainsi le passage du sang du cœur droit vers l’artère pulmonaire. Le shunt inter auriculaire s’inverse (devient alors droite-gauche) et laisser apparaître une couleur bleutée de la peau (cyanose) correspondant à un sang appauvri en oxygène (puisque le sang passe moins dans le système circulatoire pulmonaire). On parle alors de syndrome d'Eisenmenger qui peut compliquer également d'autres cardiopathies congénitales comme la communication inter-ventriculaire.
[modifier] Différents types
L'ouverture anormale peut être située :
- bas au niveau du septum, voire pouvant mordre sur le septum interventriculaire (fente mitrale ou canal atrio-ventriculaire), elle prend le nom de communication de type ostium primum (5) ;
- au milieu du septum, au niveau du foramen ovale (communication de type ostium secondum, la forme la plus commune (3);
- au niveau des veines pulmonaires ou communication de type sinus venosus ou retour anormal d'une veine pulmonaire(1).
- au niveau du sinus coronaire (proche du retour veineux des vaisseaux du cœur ou coronaires) (4)
La communication peut être isolée ou associée à d'autres anomalies (trilogie ou tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux dans sa forme corrigée…).
Le foramen ovale perméable n'est pas une véritable communication inter-auriculaire. L'ouverture est obstruée par une membrane de manière imparfaite mais qui peut laisser passer, lors de certaines occasions, une petite quantité de sang entre le côté droit et le côté gauche. En terme de pression et de débit, les conséquences sont nulles mais cette anomalie, relativement fréquente dans la population générale, est tenue pour responsable de certaines complications qui ne seront pas traitées ici.
[modifier] Diagnostic
[modifier] Anténatal
[modifier] Aspects échographiques avant la naissance
[modifier] Gestion de la grossesse
[modifier] Prise en charge du nouveau-né
[modifier] Postnatal
[modifier] Clinique
Les enfants peuvent présenter un essoufflement (dyspnée), des infections bronchiques récidivantes ou une arythmie (due à la dilatation de l’oreillette droite).
L'examen clinique montre à l'auscultation cardiaque un souffle systolique localisé au foyer pulmonaire (en haut à GAUCHE du sternum ainsi qu’un dédoublement du deuxième bruit du cœur (B2). Le souffle correspond à une augmentation du débit au niveau pulmonaire.
La cyanose est rare, elle n’existe que si le shunt s’inverse, c'est-à-dire lorsque la pression de l'oreillette droite devient supérieure à la pression de l'oreillette gauche du fait de l'élévation des pressions dans le système circulatoire pulmonaire. Cela se remarque alors parfois au moment des cris d’un l’enfant qui se cyanose. Le syndrome d'Eisenmenger est rare
[modifier] Examens complémentaires
La radiographie de thorax montre une cœur de taille augmentée (cardiomégalie), une artère pulmonaire dilatée avec surcharge des hiles pulmonaires et une hypervascularisation pulmonaire.
L'électrocardiogramme montre des signes de surcharge ventriculaire droite avec une grande onde R' et une déviation de l'axe cardiaque vers la droite. Ce n'est cependant ni spécifique, ni constant.
Le diagnostic est généralement fait par échocardiographie doppler devant les signes cliniques décrits. L'examen peut montrer directement un trou (appelé solution de continuité) dans le septum inter auriculaire, et permet d'apprécier la localisation et l'importance de celui-ci. Le doppler permet de visualiser le shunt. Celui-ci est quantifier par le calcul du rapport (débit pulmonaire)/(débit systémique). Ce rapport est égal à 1 chez le sujet normal et est supérieur à 2 en cas de shunt significatif.
Chez l'enfant plus âgé ou l'adulte, la communication inter auriculaire est particulièrement bien visualisée par une échographie trans-oesophagienne, la sonde étant alors au bout d'un endoscope souple et avalé par le sujet après une anesthésie locale de l'arrière-gorge.
Dans certains cas litigieux, on peut être amener à effectuer un cathétérisme cardiaque avec opacification des cavités et mesure des débits et des pressions.
[modifier] Traitement
Le traitement vise à fermer l’ouverture entre les deux oreillettes. Elle peut être faite par :
- l’implantation d’un dispositif de type ombrelle (Amplatz) par cathétérisme. Cette technique est utilisée depuis 1992. Elle consiste à introduire une prothèse rétractée de manière horizontale dans une veine de la jambe puis de la guider jusque dans le coeur. Arrivée au niveau de la communication, celle-ci est déployée de part et d'autre du trou tel un "yoyo".
- la fermeture par suture directe, ou en utilisant une prothèse au cours d'une chirurgie cardiaque, à coeur ouvert.
Le choix entre ces deux techniques dépend de la localisation et de la taille de l'ouverture.
Préventivement, une antibiothérapie systématique lors de certaines interventions chirurgicales et actes de dentisterie, permet d'éviter l'endocardite infectieuse.
En cas de troubles du rythme cardiaque, d'insuffisance cardiaque ou de bronchites, une prise en charge spécifique doit être faite.
[modifier] Devenir des enfants
- Syndrome d'Eisenmenger
- Embolie paradoxale
- Endocardite infectieuse
[modifier] Conseil génétique
[modifier] Sources
[modifier] Références
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