Sirenomelia

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La sirenomelia est une pathologie fœtale grave qui se traduit (pour la part la plus immédiatement visible) par une fusion des membres inférieurs qui rappelle la sirène de la mythologie grecque.

Sirène (sirenomelia)

Sommaire

1 Symptômes
2 Pronostic
3 Causes et origine
4 Voir aussi
- 4.1 Divers
- 4.2 Lien externe

[modifier] Symptômes

Outre la fusion des membres inférieurs, de nombreuses lésions sont observées sur des organes abdominaux (anomalies uro-génitales et jusqu'à des cardiopathies graves) et les sphincters sont souvent clos.

[modifier] Pronostic

Quand le diagnostic a lieu en pré-natal, les médecins ne peuvent pas donner un pronostic favorable. Il n'y a que trois cas de survie à cette pathologie (avec des très nombreuses opérations chirurgicales), mais le diagnostic de sirénomelie y est contesté par certains observateurs pour les deux cas les plus anciens. Le plus récent a fait l'objet d'une certaine publicité médiatique après l'opération qui a permis de séparer les deux membres inférieurs chez une petite fille péruvienne en 2005.

Dans l'immense majorité des cas, le fœtus n'est pas viable et le décès intervient dans les heures qui suivent la naissance.

[modifier] Causes et origine

L'origine de cette maladie rare n'est pas vraiment connue. La plupart des spécialistes considèrent qu'il s'agit d'un accident de la croissance fœtale, mais il y a des recherches en cours afin de déterminer si une combinaison complexe d'anomalies génétiques ne pourrait pas être à l'origine de la maladie ou la favoriser. Les résultats ne sont pas concluants même si une étude sur la souris semble s'orienter vers la confirmation d'une possible origine génétique.