Syndrome de Stevens-Johnson
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| CIM-10 : | L51.1 | |
Le syndrome de Stevens-Johnson (erythema exsudativum multiforme ou ectodermosis erosiva pluriorificialis ou dermatostomatite ou ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu) est une maladie grave, de survenue brutale, et potentiellement létale (15 % des cas).
C'est une maladie provoquée par les médicaments, touchant la peau et les membranes muqueuses, une expression grave d'un érythème multiforme (EM) (on l'appelle également erythema multiforme major), nécessitant une hospitalisation.
Il est caractérisé par une pluralité de symptômes, pouvant ou non être associés : de la fièvre, l'atteinte simultanée de plusieurs muqueuses (une conjonctivite purulente, des efflorescences dans la bouche, le nez, le pénis ou la vulve, l'anus, ...), la destruction par nécrose de la couche superficielle de la peau, l'atteinte de certains organes internes, des myalgies et un méléna.
Sommaire |
[modifier] Symptômes
Le syndrome de Stevens-Johnson est caractérisé par de la fièvre, une altération de l'état général et des céphalées.
Le premier symptôme est généralement une atteinte simultanée de plusieurs muqueuses (bouche, gorge, nez, yeux, pénis, vulve et/ou anus).
Rapidement apparaissent des lésions cutanées polymorphes appelées lésions en cocarde (macule erythémateuse circulaire, en anglais target lesions = lésions cibles) qui peuvent recouvrir la plus grande partie de la peau mais se concentrent au niveau de la paume des mains. Ces lésions commencent sous forme de macules et peuvent devenir des papules, des vésicules, des plaques d'urticaire ou des plaques purpurique.
On note également des lésions bulleuses et érosives, pouvant saigner et être douloureuses, des muqueuses au niveau de certains orifices naturels tel les narines et la bouche, des muqueuses génitales et les conjonctives.
Les organes internes sont parfois atteints. Les pneumopathies sont fréquemments associées au tableau clinique par atteinte des muqueuses bronchiques.
Dans le cas du syndrôme de Stevens-Johnson, la surface de la peau atteinte par la maladie est inférieure à 10%. Les cas les plus extrêmes sont appelés syndrome de nécrolyse épidermique toxique ou syndrome de Lyell : dans ces cas-là, plus de 30% la surface de la peau est atteinte.
[modifier] Étiologie (causes )
La cause principale reste la toxidermie médicamenteuse.
[modifier] Traitement
Il n'existe à l'heure actuelle aucun traitement contre cette maladie.
Malgré tout, certaines mesures peuvent être prises :
- l'éviction du médicament responsable de la maladie de Stevens-Johnson ;
- les soins locaux des lésions érosives limitant les risques infectieux secondaires ;
- la surveillance des paramètres de l'hydratation.
[modifier] Étymologie
Ce syndrome doit son nom à deux pédiatres américains, Albert Mason Stevens et Frank Chambliss Johnson. Alors qu'en France cette affection fut décrite par Fiessinger et Henri Rendu.
[modifier] Liens externes
- AMALYSTE (Association des MAlades des syndromes de LYell et de STEvens-Johnson)
- Stevens Johnson Syndrome Foundation
- NIH/Medline
- eMedicine
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