修正大血管転位症
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修正大血管転位症(しゅうせいだいけっかんてんいしょう、Corrected transposition of great arteries; Corrected TGA)とは、左心室と右心室が入れ替わっている先天性心疾患。
修正大血管転位症のデータ | |
ICD-10 | Q205 |
統計 | 出典: |
世界の患者数 | 人 (20xx年xx月xx日) |
日本の患者数 | (20xx年xx月xx日) |
○○学会 | |
日本 | 日本○○学会 |
世界 | 世界○○学会 |
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目次 |
[編集] 定義(概念)
左心室と右心室が入れ替わり、静脈血は右心房→左心室→肺動脈、動脈血は左心房→右心室→大動脈と流れていく。ここでいう左心室と右心室は解剖学的に見た構造であり、本来左心室があるべきところに右心室の構造があり、右心室があるべきところに左心室の構造がある。完全大血管転位症と同じく心室から起始する動脈が入れ替わっているが、心室が左右入れ替わっているために血行動態は正常であり、これが修正と名のつく由縁である。
[編集] 病態
血行動態は正常なため、この疾患自体による症状は見られない。しかし、年をとるにつれ房室伝導障害や左室房室弁逆流が生じ、心不全が進行する。心室中隔欠損や肺動脈狭窄症を合併することが多い。
[編集] 症状
合併奇形がなければ心不全が進行するまでは無症状である。合併奇形がある場合はその合併症による症状が出る。
[編集] 検査
- 合併心奇形の検査。
- 心血管造影
- 心室造影で左心室と右心室が入れ替わっていることが確認できる。
[編集] 治療
血行動態が正常なため、合併奇形や心不全を除いて手術適応はない。心室中隔欠損合併例では右心房を切開して心室中隔欠損を閉鎖する手術を行う。
[編集] 診療科
[編集] 関連項目
カテゴリ: 医学関連のスタブ項目 | 先天性心疾患