Truncus coeliacus kompresjonsstenose syndrom
Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Truncus coeliacus kompresjonsstenose syndrom er en usedvanlig sjelden diagnose. Kun tre tilfeller er konstatert på¨verdensbasis, to i USA og en i Norge.
Tilstanden er sansynligvis medfødt og kjennetegnes ved alvorlig innsnevring (stenose) på blodåren som forsyner mageregionen. Den befinner seg dypt inne i messenteriet (mellomgulvet) nær ryggsøylen og er derfor svært utilgjengelig. Stenosen skyldes ytre press (derav «kompresjon»), altså ikke forkalkning eller blodpropp, av vev som ligger som spente strenger over blodåren og presser den sammen.
Det menes årsaken er en abnormal massiv vevsutvikling som gradvis forårsaker en slags mesenteriell anginga i tidlig voksen alder. Symptomene i forkant er diffuse i form av økende smerter i forbindelse med matinntak og har ikke blitt oppdaget før indre organer bl.a. lever er i ferd med å dø pga blodmangel. Forløpet er derfor dramatisk da eneste behandling er umiddelbar gjenopprettelse av blodtilførselen ved et kirurgisk inngrep via et vertikalt snitt fra navel til brystben (laparatomi) hvor alt overflødig vev fjernes i forkant av stenosen og det legges inn fysisk beskyttelse (gortexpatch) mot arrvevet som ellers vil klemme åren flat igjen.
Prognosen antas å være relativt dårlig da tendensen er nye stenoser som nødvendiggjør reoperasjoner og dette blir nærmest umulig pga massivt arrvev som hindrer tigjengeligheten.
