Fourman-Fourman-Syndrom

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Das Fourman-Fourman Syndrom ist eine seltene Krankheit, die erst vor wenigen Jahren benannt wurde. Das Syndrom ist ein Gen-defekt der autosomal dominant von der Mutter an die Tochter vererbt wird.

Es kann sich hierbei um alle Krankheitsbilder die mit dem Hören und den Ohren (Ohrmuschel, Innenohr, Mittelohr, etc.) handeln.

Es kann die Ohrmuschel verkümmert oder nicht vorhanden sein. Meist aber, wenn das Ohr vorhanden ist, kann man eine sehr kleine kaum sichtbare (ein oder beidseitige) trichterförmige Einziehung (Fistel gewöhnlich am Helix-Ansatz) an der Ohmuschel erkennen.

Der Verlauf der Krankheit ist meist so, dass die Kinder hörend geboren werden und dann langsam bis zum 20. Lebensjahr ertauben. Manchmal kommt es auch zum Hörsturz.

Mit frühzeitiger Versorgung von Hörgerätespezialisten, gute Hörgeräte oder Cochleaimplantaten, die immer wieder nachgestellt werden müssen, und beim Cochlearimplantat der Besuch einer Sprachschule, nach Implantation ca. 2 Jahre lang) kann man sehr gut zu einem Sprachschatz verhelfen, so dass die Kinder eine normale Schule besuchen können.

Sehr frühzeitiges Handeln ist angesagt. Schon in den ersten Monaten nach der Geburt wenn möglich, Hörtests und Hörgeräteversorgung bei Kinderaudiologen durchführen lassen.

In ganz Deutschland gibt es Cochlearimplantzentren so zum Beispiel in der Uni-Klinik in Essen.