Hamman-Rich-Syndrom
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Das Hamman-Rich-Syndrom ist eine meist tödlich (letal) verlaufende akute interstitielle Lungenentzündung (Pneumonie) unbekannter Ursache. Innerhalb von rund zwei Wochen werden beide Lungenflügel komplett zerstört (Lungenzirrhose).
[Bearbeiten] Symptome und Diagnose
Der Patient hat kein oder nur wenig Fieber, meistens negative ANA, ANCA und RF. CRP hoch positiv, Leukos etwas, Blutsenkung mittelgradig erhöht. Bronchoskopisch inaktive BAL.
Im Röntgenaufnahmen des Brustkorbs (Thorax) zeigen eine meist einseitig beginnende komplette Verschattung eines Lungenflügels gefolgt vom zweiten ("Schneegestöber"). Im HR-CT Thorax sind zunächst flaue Milchglasinfiltrate wie bei Alveolitis zu erkennen, dann eine schnell zunehmende massive Infiltration wie bei End Stage ILF, die in den ersten zwei bis drei Tagen einseitig betont und dann auch zweiseitig vorliegt.
Nach etwa einer Woche ist der Patient invasiv beatmungspflichtig. Er entwickelt in kurzer Zeit eine respiratorische Insuffizienz bis hin zum Atempumpversagen.
[Bearbeiten] Behandlung
Therapeutisch wird meistens fünf Tage lang 1 Gramm Prednisolon und 1x1 Gramm Cyclophosphamid gegeben. Eine positive Wirkung auf den Krankheitsverlauf ist jedoch fraglich und nicht dokumentiert.
