Síndrome de Guillain-Barré
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El Síndrome de Guillain-Barré una poliradiculoneuropatia aguda y autoinmune afectando al sistema nervioso periférico, usualmente se inicia por un proceso infeccioso agudo. Hay muchos tipos de SGB, pero al menos se diga lo contrario, el SGB se refiere a la forma más común, Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA). Es frecuentemente severa y usualmente empieza como una parálisis ascendente con perdida de fuerza en las piernas que luego va a las extremidades superiores y la cara, también perdiendo completamente los reflejos tendinosos profundos. Con tratamiento con inmunoglobulinas y de soporte, los pacientes recuperarían casi por completo su capacidad funcional. La muerte ocurre cuando hay complicaciones pulmonares severas y disautonomia (mal funcionamiento del sistema nervioso autonómico).
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[editar] Reseña histórica
La enfermedad fue descrita por el medico frances Jean Landry (por esto suele llamarse paralisis ascendente de Landry). En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y Andre Strohl descubrieron que en estos pacientes estaba aumentada la producción de proteínas en el liquido cefalorraquídeo, pero el recuento de celular era normal.
[editar] Fisiopatología
Todas las formas del síndrome de Guillain-Barre son debido a una respuesta autoinmune por respuesta a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan daño son los gangliosidos (complejo de glicoesfingolipidos que están presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nódulos de Ranvier). Un ejemplo es el gangliosido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en esos casos que han tenido una infección anterior por Campylobacter jejuni. Otro ejemplo es el gangliosido GQ1b, que es el blanco de síndrome de Miller Fisher (Variante del SGB).
El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios periféricos es la perdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conducción. A pesar de esto, la función axonal permanece intacta y la recuperación puede tan rápida como la remielinización ocurre. Si la degeneración axonal (en casos severos de SGB) la recuperación se da con mayor lentitud y habrá un mayor grado de daño residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% tiene perdida de mielina, y el 20% restante se debe a perdida del axon. bnbn
[editar] Causas
Aproximadamente el 75% con SGB sufrieron de una infección aguda en la primera a cuarta semana anterior, usualmente respiratoria o gastrointestinal. El 20 a 30% de estos casos se debe a Campylobacter jejuni y una proporción similar es debido a CMV o al virus de Epstein Barr. El Micoplasma pneumoniae, el VIH, virus de la herpes simple con agentes infecciones menos comunes. Las vacunas tales como la vacuna para la influenza (swine EE.UU. 1976) y la rabia (vacunas antiguas) han sido relacionadas con el SGB. También se halla relacionado con otras condiciones como la enfermedad de Hodgkin y el lupus eritematoso sistémico.
El SGB es una enfermedad rara que afecta a 1 o 2 personas cada 100,000 anualmente. No discrimina sexo ni edad. Cuando es diagnosticada en adolescentes no recurre en muchos años, y cuando recurre, lo hace en la cuarta o quinta década de la vida, es común que el paciente no recuerde los detalles del episodio anterior.
[editar] Manifestaciones clínicas
La inflamación de la mielina en el sistema nervioso periférico lleva a la parálisis flácida rápidamente, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico. la distribución es comúnmente en ascendente, afectando primero a los miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin distesia (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o a los músculos de la cara en horas o días. Frecuentemente los pares craneales inferiores serán afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad al tragar). La gran mayoría de pacientes requiere hospitalización y aproximadamente el 30% requiere ventilación asistida.
El daño del sensorio toma la forma de perdida de la propiocepsion (posición) y arreflexia (perdida completa de los reflejos osteotendinosos)-siendo esto una característica importante del SGB-. La disfunción de la vejiga ocurre en casos graves pero es transitoria. Hay presencia de Fiebre y síntomas constitucionales inicialmente, pero si están presentes después del periodo inicial, debe pensarse en otra entidad.
La perdida de la función autonómica es común en los casos severos de GBS, manifestando grandes fluctuaciones en la presión arterial. También presenta hipotensión ortostatica y arritmias cardiacas.
El dolor también es frecuente en el SGB, presentando dolor en los músculos debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y deben ser tratados con analgésicos comunes.
[editar] Pronóstico
Aproximadamente el 80% de pacientes se recuperan completamente en unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir). El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la mayoría de estos casos incluye daño proximal motor). La muerte se da en el 2 a 3% de pacientes. Aproximadamente el 5 a 10% de pacientes tienen una o más recaídas.
A nivel psicológico el enfermo desconoce hasta que nivel llegará su enfermedad e incluso piensa en si precisará ser entubado o ser uno de los pocos que mueren por este síndrome, esto es una de las peores cosas del Síndrome que no se dicen. En mi caso tras varias semanas y paralizarse un lado de la cara, ver como se recuperaba y posteriormente ver como el otro se paralizaba aún más unido a comentarios de ciertas visitas diciendo 'yo te veo bien' no es que me ayudaran mucho.
Si el paciente está mucho tiempo paralizado, tras la recuperación no es inmediato el ponerse a andar pues los músculos se quedan un poco atrofiados y es preciso rehabilitación. Hay que volver a entonarlos. Recomiendo se le efectúe ejercicio pasivo (se le muevan las piernas, etc.) y sobre todo la alimentación sea a base de dieta blanda para facilitar el ir al baño y evacuar correctamente (consulte a su médico).
Por lo demás una vez superado (yo estuve 45 días ingresado, mas 2 meses de rehabilitación), se efectúan revisiones anuales. En mi caso solo me quedó una mínima parálisis en un lado de la cara imperceptible para la gente, pero no para mí.
Recuerdo que por las noches me cerraban los ojos con esparadrapo y vendas pues los parpados no se cerraban. El ir al baño era un poco desagradable, pues no salía nada (un supositorio de glicerina lo hubiese solucionado).
