Atrèsie pulmonaire à septum ouvert
Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
L'atrèsie pulmonaire à septum ouvert est une cardiopathie congénitale apparaissant très tôt dans l'embryogenèse et résultant du basculement total en avant du septum conal. Ce basculement aboutit à une artère pulmonaire ne se connectant pas avec le ventricule droit. Cette cardiopathie fait partie du spectre des cardiopathies cono-troncales. Le basculement partiel du septum conal en avant aboutit à la tétralogie de Fallot.
En raison de l'absence de continuité entre artère pulmonaire et le ventricule droit. La vascularisation pulmonaire est assurée par :
- l'aorte thoracique descendante
- le canal artériel
- les artères bronchiques
- une artère coronaire
Il s'agit d'une cardiopathie à sang mélangée.
Son incidence est de 7 pour 100 000 naissances et elle est Légèrement plus fréquente chez les hommes.
Sommaire |
[modifier] Étiologie
Cette anomalie résulte soit de facteurs environnementaux
- Diabète maternelle
- Embryopathie par ingestion d' acide rétinoïque
- Phenylcétonurie maternelle
soit de cause génétique
- Microdélétion 22q11.1
- Syndrome d'Alagille
- Syndrome de Vater
- Syndrome de CHARGE
- Syndrome de Waardenburg
- Syndrome de Recklinghausen
- Syndrome oculo-auriculo-vertébral
- Syndrome de Pierre Robin
- Mutation du gène NKX2.5
[modifier] Diagnostic
[modifier] Anténatal
[modifier] Postnatal
[modifier] Clinique
Le signe majeur est la cyanose dont l'importance dépend de la suppléance pulmonaire :
- En cas de vascularisation pulmonaire par le canal artériel, il n'exsite pas de cyanose tant que celui-ci reste ouvert.
- En cas de type IV : l'existence de la cyanose dépend du débit pulmonaire.
À l'auscultation : Souffle systolique du bord gauche, absence du bruit de fermeture de la valve pulmonaire et absence de souffle d'éjection systolique comme dans la tétralogie de Fallot. Repose sur l' échocardiographie qui montre l'absence d'artère pulmonaire et surtout sur le cathétérisme cardiaque qui permet une cartographie des collatérales : nombre, origine, taille distribution, communicante, sténose et permet de distinguer les les M.A.P.P.C.A (Major Aorto Pulmonaire Collatérale Artère) et les M.I.P.P.C.A (Minor Aorto Pulmonaire Collatérale Artère).
[modifier] Classification
En fonction du type vasculaire assurant la vascularisation pulmonaire, on distingue
- Stade I : Artère pulmonaire vascularisée par le canal artériel
- Stade II : Pas de tronc de l'artère pulmonaire
- Stade III : Existence de collatérales aorto-pulmonaire qui alimente les artères pulmonaires
- Stade IV : Absence d'artère pulmonaire. Multiples collatérales alimentant les poumons. Ce type est aussi appelé MAPCA.
[modifier] Traitement
Le traitement de cette cardiopathie est uniquement chirugical.
[modifier] Devenir des enfants
[modifier] Conseil génétique
[modifier] Sources
[modifier] Références
 |
Portail de la médecine – Accédez aux articles de Wikipédia concernant la médecine. |
