Myélome multiple

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Le myélome multiple (plus connu sous le nom de maladie de Kahler) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe dans le sang) de la moelle osseuse. C'est un cancer des cellules plasmatiques : les plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés), une fraction majeure du système immunitaire qui produit des anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies. Le myélome mutiple est une maladie caractérisée par le développement dans toutes les parties du squelette de multiples tumeurs ostéolytiques à plasmocytes (plasmocytômes) sécrétant dans 80% des cas une paraprotéine, soit du type gamma G (2/3 des cas), soit du type gamma A (1/3 des cas).

Sommaire

1 Épidémiologie
2 Diagnostic
3 Evolution et complications
4 Traitement
5 Voir aussi
6 Personnalités ayant contracté la maladie de Kahler
7 Liens externes

[modifier] Épidémiologie

4000 nouveaux cas par an en France

[modifier] Diagnostic

[modifier] Circonstances du diagnostic

Le myélome multiple est souvent détecté de façon fortuite, au cours d'un examen sanguin de routine.

[modifier] Diagnostic biologique

La principale conséquence du myélome est la présence d'une très grande quantité d'immunoglobulines dans le sang. Ces immunoglobulines sont des protéines, qui entraînent :

une vitesse de sédimentation très élevée ;
une hyperprotidémie ;
un pic dans la zone des gamma-globulines à l'électrophorèse des protéines du sérum (en effet, le myélome est un cancer : tous les plasmocytes dérivent d'une même cellule (ce sont des clones), et produisent donc la même immunoglobuline, ce qui explique le pic) ;
l'immunofixation permet de prouver le caractère monoclonal du pic ;
on retrouve aussi un excès de protéines dans les urines ;
l'hypercalcémie, fréquente, est liée aux destructions osseuses.

[modifier] Autres examens

Myélogramme : le myélogramme étudie les cellules de la moelle osseuse, à la recherche d'un excès de plasmocytes.
Radiographies du squelette : à la recherche de lésions osseuses type géode (très fréquentes) qui sont dues à des substances libérées par les plasmocytes.

[modifier] Evolution et complications

Le myélome multiple est une maladie grave, dont la médiane de survie ne dépasse pas 5 ans. Il existe cependant des formes de faible masse tumorale, pouvant rester asymptomatiques pendant des années.

Le myélome peut se compliquer :

d'infections (en effet, la présence d'une immunoglobuline en très grande quantité inhibe la synthèse normale des autres immunoglobulines, (ce qui ne permet plus au corps de faire face aux agents infectieux qui sont une cause majeure de mortalité).
de troubles osseux : douleurs, fractures, tassement vertébral, etc.
d'insuffisance rénale
de troubles neurologiques : compression de la moelle épinière après un tassement vertébral, atteinte des nerfs.
d'hémorragies (par atteinte des plaquettes liée à l'immunoglobuline monoclonale)

[modifier] Traitement

Le traitement classique du myélome multiple repose sur une chimiothérapie pour les cas de maladie active, combinant le plus souvent (depuis les années 60) du Melphalan et des corticoïdes. On pourra s'abstenir de traitement si le myélome est à un stade très peu avancé.

Il faut aussi lutter contre les douleurs osseuses, l'hypercalcémie, et traiter les complications s'il y a lieu.

Depuis la fin des années 90, on privilégie les techniques dites d'autogreffe de cellules souches, consistant à prélever des cellules souches qu'on « nettoie » des cellules porteuses de la maladie et qu'on congèle, puis à mettre le malade en aplasie (destruction totale des plasmocytes). On réinjecte alors les cellules souches, qui vont régénérer des plasmocytes « sains ».

Des travaux sont en cours autour de nouveaux produits (thalidomide par exemple) et autour de nouvelles stratégies (« vaccination », allogreffe).

[modifier] Voir aussi

Paraprotéine

[modifier] Personnalités ayant contracté la maladie de Kahler

Pierre Vellones, compositeur français décédé de cette maladie en 1939.
Bourvil, décédé de cette maladie en 1970 à l'âge de 53 ans après 4 ans de traitement.