Syndrome de Prune Belly
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Le syndrome de Prune Belly est l'association d'une aplasie des muscles de la paroi abdominale avec des anomalies obstructives basses du tractus urinaire entraînant une méga - vessie associée à une cryptorchidie bilatérale.
Sommaire |
[modifier] Autres noms de la maladie
- Syndrome de Eagle-Barrett
- Syndrome d'Obrinsky
- Syndrome de Fröhlich
[modifier] Etiologie
Inconnue
[modifier] Incidence & Prévalence
Prévalence estimée à 1 naissances sur 40000. Cette pathologie n'atteint presque exclusivement que les garçons. Seul 2% des malades sont des filles.
[modifier] Description
[modifier] Diagnostic
[modifier] Clinique
Association d'anomalies du tractus urinaire (cryptorchidie, dilatation vésicale et uréthrale) et d'une absence de la paroi musculaire abdominale antérieure à la vessie.
[modifier] Diagnostic différentiel
[modifier] Traitement
La réalisation d'actions pour ralentir la progression de l'insuffisance renale et pour traiter les complications inhérentes à cette pathologie doivent être mise en place. Une fois en phase d'insuffisance renale severe terminale le malade est dialysé jusqu'a ce que la greffe de rein soit possible.
[modifier] Mode transmission
Il n'y a aucun mode de transmission. Il ne s'agit pas d'une maladie génétique.
[modifier] Conseil génétique
[modifier] Famille d’un patient
nous sommes les parents d'un petit garçon Thomas atteint de ce syndrome.ce n'est pas evident surtout quand il n'existe pas de medecin qualifié pour traiter la pathologie(martinique).depuis quelques mois il est hospitalisé a l'hopital necker
Bonjour. Je suis une jeune fille de 30 ans atteint du syndrome de Prune Belly. En effet il n'existe pas de médecin capable de traiter cette maladie. Il s'agit d'une maladie orpheline qui ne se traite pas. On vit avec toute sa vie. Moi j'ai subie plusieurs interventions chirurgicales entre la naissance et 7 mois. En grandissant la maladie régresse. Elle peut toucher d'autres organes vitaux. Je vous souhaite beaucoup de courage. Peut-être à une prochaine fois sur le site.
Moi aussi, je vis avec ça. J'ai 33 ans. C'est la poisse cette maladie. Impossible de mener une vie "normale", l'appareil génital - quoi qu'on en dise - est atteint et pour les histoires d'amour, ça vous grille. Psychiquement, aussi, c'est très dur quand à la naissance on vous a dit non viable.
[modifier] Dépistage prénatal
Il est possible de dépister le syndrome dès les premiers mois de grossesse (peu ou très peu de liquide amiotique). A l'aide d'une échographie et bien d'autres examens, les médecins parviennent à établir le diagnostic
[modifier] Sources
- (fr) Site en français de renseignement sur les maladies rares et les médicaments orphelins
- (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:100100 [1]
- (fr) Association du Syndrome de Prune Belly
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