Prioner
Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Prioner er proteinliknende smittestoff som kan forårsake sykdommer som kugalskap hos storfe og variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom hos mennesker. Disse sykdommene er ikke blitt påvist i Norge, og sannsynligheten for at norsk avløpsvann og slam skal inneholde smittsomme prioner er derfor svært liten. Prioner er proteiner som plutselig kan bli til sin egen onde tvilling. Til vanlig henger prionene rundt i kroppen til både mennesker og dyr, uten å gjøre en celle fortred. Men ved en smule feil innflytelse forandrer de strukturen og forvandler seg fra harmløse fnugg til uknuselige proteinklumper som dreper nerveceller og gjør hjernen om til en svamp. Og den unormale tilstanden smitter. Har først ett prion av den gale formen funnet veien inn i kroppen, får det flere til å forvandle seg. Slik kan uhumskhetene også spre seg fra kropp til kropp.
Nylig snublet et forskerteam fra Whitehead Institute i Cambridge, Massachusetts over at prionene hjelper stamceller som er under ekstremt stress. Forskerne bestemte seg for å drive stamceller til total utmattelse, som om de var i en person med anemi (anemi betyr at man har færre røde blodlegemer og mindre hemoglobin i blodet enn normalt) eller store blodtap. Cellene ble transplantert inn i mus som hadde fått sin egen benmarg (benmarg er et vev, celle- og blodårerikt bindevev i knoklenes marghule. Marghulen er full av benmargceller og umodne stamceller. Stamcellene gir opphavet til de røde og hvite blodlegemene og blodplatene. Rød benmarg danner røde blodlegemer, blodplater, og hvite blodlegemer.) ødelagt av stråling. Stamcellene satte i gang med å dele seg for å erstatte den tapte beinmargen, men snart tok forskerne celler ut igjen, og satte dem inn i nye margløse mus. Slik fortsatte forsøket i flere runder. Da viste det seg altså at stamceller som manglet prioner ble utslitt lenge før de andre. Dermed klarte de heller ikke å holde produksjonen av benmarg oppe. Det er et første hint om hva disse prionene driver med, sier Harvey Lodish fra Whitehead Institute.
Det er fremdeles temmelig mye vi ikke vet om prionene, påpeker forskerne. Men når vi begynner å få et bilde av hva proteinene vanligvis gjør i kroppen, kan vi kanskje også pønske ut hvorfor de av og til finner på fanteri. Og ikke minst hva vi skal gjøre med følgene.
[rediger] Sykdommer
- Skrapesyke, scrapie, rammer sauer og geiter
- Kugalskap eller BSE (bovine spongiform encefalopati) er en kronisk degenererativ sykdom som påvirker sentralnervesystemet hos storfe. Sykdommen ble første gang påvit i 1986. Sannsynligvis har smitten skjedd ved at dyrene har spist for som er laget av døde dyr som inneholder prioner.
- CJD (Creutzfelt - Jakob Disease) er en dødelig hjernesykdom hos mennesker som fører til rask progressive dementia (en sykdom i hjernen som kan angripe hukommelsen, konsentrasjonen, språket og problemløsning mer en normal eldring ville gjort). Sykdommen rammer en av en million mennesker og skyldes som oftes spontane forandringer i prionproteinet.
- vCJD (new variant Creutzfelt - Jakob Disease) rammer mennesker og skyldes smitte fra storfeprodukter laget av dyr med kugalskap. Forsjellen på vCJD og CJD er at CJD offerene er oftest mellom 45-75 mens offrene til vCJD er yngre.
- Kuru er en sykdom som bare er funnet hos en stamma på Papa New Guinea, men den er nå utryddet etter at de sluttet med et ritual der de spiste hjernen til døde stammemedlemmer.
- GSS (Gerstmann - Strässler - Scheinker disease) er en arvelig sykdom som trer inn i en alder mellom 20-60 år. GSS gir problemer med bevegelse og balanse.
- FFI (Fatal familial insomnia) eller dødelig familiær søvnløshet er en annen arvelig sykdom. Denne sykdommen er en ganske sjelden sykdom og har bare blitt funnet i 28 familier i hele verden i 2006. Denne sykdommen trer inn i 30-60 års alderen men 50 er gjennomsnittet.
[rediger] Prionelignende sykdommer
Også andre vanlige sykdommer som Alzheimers og Parkinsons kan skyldes prionlignende proteiner som forandrer form og bygger opp proteinaggregater i hjernecellene. Scanninger av hjernen til personer med CJD og Alzheimers har vist at hjernene ser veldig like ut, noe som tyder på at disse sykdommene har samme underliggende mekanisme.
