Ziarniniak grzybiasty

Z Wikipedii

Masz nowe wiadomości (różnica z poprzednią wersją).

	Ziarniniak grzybiasty
(mycosis fungoides)
ICD-10:	C84.0
C84.0.0 {{{X.0}}}
C84.0.1 {{{X.1}}}
C84.0.2 {{{X.2}}}
C84.0.3 {{{X.3}}}
C84.0.4 {{{X.4}}}
C84.0.5 {{{X.5}}}
C84.0.6 {{{X.6}}}
C84.0.7 {{{X.7}}}
C84.0.8 {{{X.8}}}
C84.0.9 {{{X.9}}}

Ziarniniak grzybiasty (łac. mycosis fungoides) - najczęstszy pierwotny chłoniak skóry z limfocytów T i pomocniczych typu Th2. Zmiany chorobowe: rumienie, nacieki, guzy - występują w skórze; w późniejszych stadiach choroby może dojść do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

[edytuj] Objawy i przebieg

Okres wstępny charakteryzuje się zmianami rumieniowo-złuszczającymi. Zmiany te mogą utrzymywać się przez wiele lat. Mylone mogą być z łuszczycą. Towarzyszy im silny świąd.
Okres naciekowy - w obrębie wykwitów rumieniowych dochodzi do zmian naciekowych, które często mogą mieć układ festonowaty. Świąd jeszcze bardziej się zaostrza.
Okres guzowaty - w obrębie zmian rumieniowo-naciekowych powstają wykwity guzowate, które mają skłonność do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. Przewód pokarmowy, płuca, wątroba, śledziona często są już zajęte.

Choroba może już na samym początku manifestować się erytrodermią (zajęta chorobowo jest cała skóra). Zmiany mają od początku charakter uogólniony rumieniowo-złuszczająco-guzowaty. Stan ogólny chorych w okresie wstępnym i naciekowym jest dobry i zależy od zajęcia narządów wewnętrznych. Opisane są przypadki w których choroba nie wykazywała progresji a nawet występowały okresy samoistnej remisji pod wpływem nasłonecznienia.

Okres wstępny może trwać wiele lat - nawet kilkadziesiąt.

[edytuj] Leczenie

Okres wstępny i naciekowy :

PUVA (naświetlanie promieniami UVA + 8-metoksypsolaren doustnie)
naświetlanie lampami słonecznymi UVA,UVB
REPUVA(UVA+retinoidy np. Izotretynoina
nitrogranulogen-mechloramina-zewnętrznie smaruje się całą skórę
pozaustrojowa fotforeza
naświetlanie promieniami X w małych dawkach metodą telerentgenoterapi (z odległości 1 m)
naświetlanie całej powierzchni skóry szybkimi elektronami

Leczenie nie spowalnia przebiegu choroby, a jedynie daje ulgę w objawach.