Гемоглобин S
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Гемоглоби́н S (Hemoglobin S, HbS) — это особая мутантная форма гемоглобина, образующаяся у больных с серповидно-клеточной анемией и склонная к кристаллизации вместо образования нормальной четвертичной структуры и встраивания в мембрану эритроцита.
В гемоглобине S имеется единичная аминокислотная мутация по сравнению с нормальным гемоглобином Α: L-валин в 6-й позиции β-цепи глобина замещён L-глутаминовой кислотой.
Гемоглобин S обладает пониженной стойкостью к разрушению и пониженной кислород-транспортирующей способностью, но зато малосъедобен для малярийного плазмодия.
Эритроциты, несущие гемоглобин S, деформируются из-за кристаллизации гемоглобина в них, приобретают серповидную форму, теряют пластичность мембраны (способность проходить через мелкие капилляры) и «царапают» мелкие капилляры острыми углами кристаллов гемоглобина, вследствие чего развивается хроническая капилляропатия. Из-за понижения пластичности эти эритроциты также легче захватываются и разрушаются селезёнкой, чем нормальные.
 |
Это незавершённая статья по гематологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
