Koagulationfel
Wikipedia
[redigera] Medfödda blödarfel
Hemofili A. Hemofili A orsakas av att det inte fanns tillräckligt med faktor VIII. Faktor VIII görs främst i levern. Även om hemofili A är medfödd brukar den inte noteras när man är 6 månader gammal och onaturlig blåmärksteckning brukar uppstå.
Hemofili B - Christmas disease. Brist på faktor IX orsakar denna sjukdom. Ovanligare än hemofili A.
Von Willebrand-faktor-brist. Vanlig, men ej allvarlig sjukdom. Oftast autosomalt dominant nedärvning. vWF är ett protein som görs av endotelceller och megakaryocyter. Om proteinet är defekt uppstår det blödningar. Ofta kan man behandla sjukdomen med vasopressin.
[redigera] Ej medfödda blödarsjukdomar
DIC, Disseminerad intravaskulär koagulation, kan ha många orsaker. Infektioner: E.coli,, Neisseria meningitides, streptococcus pneumoniae, malaria Cancer: Lunga, prostata, pankreas (bukspottkörteln) och förlossningsproblemtik. Intravaskulär koagulation för att blodplättar, Faktor V, Faktor VIII och fibrinogen. Detta gör att blödningar lätt kan ske då den hemodynamiska balansen är rubbad. Utredning: DIC ska misstänkas då några av tillstånden ovan misstänkes. Trombocytopeni, förlängd protrombintid (faktor V, fibrinogenfel), APT (faktor V, VIII, fibrinogen), låg fibrinogenkoncentration och ökad D-dimer (klyvs från fibrin av plasmin). Behandling: Behandlas underliggande orsak. Eventuellt ge faktorer.
Antitrombinbrist: Proteasinhibitor Protein C- och S-brist Factor V Leiden: APCR-resistans, ökad trombosrisk
