Bilirubin
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Das Bilirubin ist ein gelbes Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin, genauer gesagt des Häm-Anteils. Der Globin-Anteil wird zu Aminosäuren zerlegt und dem Synthesestoffwechsel wieder zur Verfügung gestellt.
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[Bearbeiten] Stoffwechsel
Die roten Blutkörperchen leben nur etwa 120 Tage, danach werden sie abgebaut. Aus dem Hämoglobin, dem roten Blutfarbstoff, der beim Abbau anfällt, wird über Zwischenstufen Bilirubin, eine gelbliche Substanz gebildet. Diese ist als unkonjugiertes Bilirubin wasserunlöslich, aber gut fettlöslich (lipophil); es wird zum Transport im Blut daher an ein Bluteiweiß (Albumin) gekoppelt und auch indirektes Bilirubin genannt.
Bilirubin wird danach in der Leber an Glucuronsäure durch das Enzym UDP-Glukuronyltransferase gekoppelt (konjugiert) und nun als „direktes Bilirubin“ bezeichnet. So kann es mit der Galle in den Darm ausgeschieden werden. Es wird nur zu einem geringen Teil über die Harnwege eliminiert. Rund 15 Prozent des als Gallenfarbstoff in den Darm gelangenden Bilirubin unterliegen einem enterohepatischen Kreislauf, werden also nochmals aufgenommen.
[Bearbeiten] Krankheiten
Der Normalwert des Gesamtbilirubins im Serum liegt unter 21 µmol/l (1,2 mg/dl). Ist der Serumbilirubinspiegel erhöht (Hyperbilirubinämie), kommt es zur Gelbsucht (Ablagerung des Bilirubin in der Haut, lat. Ikterus), wobei sich ab einem doppelten Normalwert zuerst die Augenbindehäute und später die Haut gelb verfärben. Je nach Ursache und Art des angestiegenen Bilirubins gibt es auch andere Symptome, wie Hautjucken (lat. Pruritus).
Bei Morbus Meulengracht kann durch eine Abbaustörung des Bilirubin ein Ikterus fast ohne Krankheitswert auftreten. Das Rotor-Syndrom und Dubin-Johnson-Syndrom sind seltene erbliche Störungen der Störungen des Bilirubinstoffwechsels.
Bei Neugeborenen ist ein erhöhter Bilirubinspiegel normal, da die Leber noch nicht voll arbeitet und die Ausscheidung noch nicht ausreicht (Bis zur 30. Schwangerschaftswoche erreicht die Aktivität des Enzyms Glucoronyltransferase, das die Umwandlung in das direkte Bilirubin katalysiert, 0,1% des Erwachsenenwertes, am Geburtstermin ca. 1%). So kommt es bei etwa 60 Prozent zu einer Neugeborenengelbsucht[1]. Auf Grund der noch nicht vollständig ausgereiften Blut-Hirn-Schranke kann es bei Überschreiten alters- und gewichtsabhängiger Grenzwerte zu Entwicklungsstörungen aufgrund eines Kernikterus (Ablagerung in den Basalganglien im Grosshirn) kommen. Das in der Haut abgelagerte Bilirubin kann mittels Phototherapie gespalten und so ausgeschieden werden.
[Bearbeiten] Quelle
- ↑ M. Marcinkowski, C. Bührer: AWMF-Leitlinie. Hyperbilirubinämie – Diagnostik und Therapie bei reifen gesunden Neugeborenen. AWMF, Düsseldorf, 2003 [1]
