Phenylalaninhydroxylase
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| Phenylalanin-4-Monooxygenase | |
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| Synonyme | Phenylalaninase; Phenylalanin-4-Hydroxylase; Phenylalaninhydroxylase |
| EC-Nummer | 1.14.16.1 |
| CAS-Nummer | 9029-73-6 |
| Kategorie | Monooxygenase (Oxidoreduktase) |
| Substrate | L-Phenylalanin + Tetrahydrobiopterin + O2 |
| Produkte | L-Tyrosin + 4a-Hydroxytetrahydrobiopterin |
Die Phenylalaninhydroxylase (auch: Phenylalanin-4-monooxigenase) ist ein eisenhaltiges Metalloenzym, welches die Hydroxylierung der Aminosäure L-Phenylalanin zu Tyrosin katalysiert. Das Enzym enthält noch Tetrahydrobiopterin als Cofaktor und kommt hauptsächlich in der Zellflüssigkeit (dem Cytosol) von Leberzellen vor.
Störungen dieses Enzyms sind erblich, die damit verbundene Erbkrankheit nennt sich Phenylketonurie (PKU) und führt unbehandelt zu geistiger Unterentwicklung.
