Retroperitonealfibrose
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Erstbeschreiber war 1905 der kubanische Urologe Joaquin Alberran (1860 - 1912). Allgemein bekannt wurde die Erkrankung jedoch erst mit einer Publikation des US-amerikanischen Urologen John Kelso Ormond 1948.
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[Bearbeiten] Synonyme
Die Retroperitonealfibrose (retroperitoneale Fibrose), auch Morbus Ormond oder Ormond-Syndrom genannt, im angloamerikanischen Schrifttum auch Albarran-Ormond Syndrome
[Bearbeiten] Äthiologie
- primäre Form = Morbus Ormond: idiopathisch, autoimmunologisch (wie Lupus erythematodes oder Hashimoto-Thyreoiditis)
- sekundäre Form = Ormond-Syndrom: entsteht nach Bestrahlungen, Tumoren, Entzündungen, Verletzungen und bestimmte Medikamente
[Bearbeiten] Pathologie
bezeichnet eine langsam zunehmende Bindegewebsvermehrung zwischen und unterhalb der Nieren, d.h. zwischen dem hinteren Bauchfell und der Wirbelsäule mit Ummauerung der Gefäße, Nerven, Ureteren und Nierenhilus
[Bearbeiten] Epidemiologie
Unter ca. 200 000 Deutschen findet man einen Erkrankungsfall. Ältere Personen und Männer sind relativ häufiger betroffen.
[Bearbeiten] Klinik
Häufig sind die Harnleiter (Ureteren) bei dieser Fibrosierung mitbetroffen und es kommt zum Rückstau des Urins in die Niere, was zu verschiedenen Komplikationen und im fortgeschrittenen Stadium zu einer Hydronephrose führen kann. Auch Blutgefäße in diesem Gebiet werden erfasst und es kommt zu Beinödemen aufgrund venöser Abflußbehinderung und Lymphstauung.
[Bearbeiten] Diagnostik
Die Diagnose gelingt mit bildgebenden Verfahren, vor allem Sonografie und Computertomografie.
[Bearbeiten] Therapie
Therapeutisch werden Kortikosteroide versucht oder eine operative Freilegung der Ureteren mit Verlagerung nach intraperitoneal. Die Erkrankung ist nur sehr selten tödlich.
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