Wolf-Syndrom

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Das Wolf-Syndrom, auch unter „Wolf-Hirschhorn-Syndrom“ und „Chromosom 4p-Syndrom“ bekannt, ist eine genetische Fehlbildung (Monosomie), die durch das Fehlen eines Stückes am verlängerten Arm des vierten Chromosoms hervorgerufen wird. Zu 90% liegt die Ursache im väterlichen Chromosom, der Rest wird durch Translokation verursacht. Ein ernst zu nehmendes Wiederholungsrisiko liegt nur vor, falls das Wolf-Syndrom durch Translokation entstanden ist.

Die Häufigkeitsrate liegt heutzutage bei 1:50000, ein Drittel der Betroffenen stirbt bereits im ersten Lebensjahr. Das Problem beim Wolf-Syndrom liegt darin, dass es nur schwer diagnostizierbar ist (meistens werden dazu Augen-, HNO-, Herz- und Nierenuntersuchungen durchgeführt).

Das Wolf-Syndrom wurde zum ersten Mal im Jahre 1960 durch ein spezielles Verfahren nachgewiesen, mittlerweile ist die Forschung so weit fortgeschritten, dass man manchen Betroffenen ein Leben von einer Dauer zwischen 10 und 20 Jahren ermöglichen kann. Die älteste Person, ein Mann, lebt in Amerika und ist mittlerweile 46 Jahre alt.

Das Wolf-Syndrom ruft bei betroffenen Menschen physische Fehlbildungen auf, die von sehr gering bis zu äußerst stark reichen. Dies wirkt sich als Folge dann natürlich auch auf die Psyche aus.

Häufig auftretende Symptome sind:

• extremes Untergewicht: Neugeborene wiegen nur 2000g
• Kopfhautdefekte
• Gehirnfehlbildungen: z.B. Epilepsie und Microcephalus (ungewöhnlich kleiner Kopf)
• Klumpfüße
• Taubheit
• Blindheit
• Leistenbrüche
• Herzrhythmusstörungen
• Nierenfehlbildungen

Heutzutage ist das Wolf-Syndrom noch nicht heilbar, es müssen daher vielseitige Therapien angewandt werden, um Überlebenschancen garantieren zu können.

Zu diesen zählen unter anderem:

• medikamentöse Therapie: antikonvulsive Behandlung
• symptomatische Therapie: u. a. hochkalorische Ernährung, Krankengymnastik, Ergotherapie
• chirurgische Therapie: u.a. Behandlung der Klumpfüße, Benutzung von Ernährungssonden (PEG), Verschluss der Lippenspalte (falls vorhanden)
• sonstiges: ganztägige Betreuung, Eingliederung in soziale Gesellschaft (Selbsthilfegruppen,…)