Chorée fibrillaire de Morvan
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La Chorée fibrillaire de Morvan ou syndrome de Morvan est une maladie neuro-musculaire rare, de pathogènie auto-immune, caractérisée par la présence de nombreuses fasciculations douloureuses.
La maladie a été décrite en 1890 par Morvan. Le terme neuromyotonie est également parfois utilisé pour la décrire, mais ce terme ne fait pas consensus.
Sommaire |
[modifier] Symptomatologie
Différents niveaux d'atteinte sont possibles
- Fasciculations bénignes douloureuses,
- Sémiologie pseudomyotonique avec doublets et multiplets sur l'électromyogramme,
- Formes rigides
- Formes avec manifestations centrales, associant à l'activité neuromusculaire continue, agitation, délire, confusion mentale, hallucinations, insomnie, agrypnie, hyperidrose, troubles du rythme cardiaque.
[modifier] Physiopathologie
Le point de départ de l'activité spontanée siège sur les ramifications distales intramusculaires du nerf moteur. La dimension auto-immune de la maladie a éé mise en évidence. Il y aurait un blocage des canaux potassium voltage dépendant par les anticorps sériques, générant l'hyperactivité continue [1] .
[modifier] Binliographie
[modifier] Références
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