Dysglobulinémie monoclonale
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Une dysglobulinémie monoclonale, ou gammapathie monoclonale, est une maladie définie par la présence dans le sérum et/ou les urines d'une immunoglobuline monoclonale en excès.
Chez un sujet normal, le taux des différentes classes d’immunoglobulines sont stables grace à une régulation de leur production.
Dans les dysglobulinémies monoclonales il y a dysfonctionnement de cette régulation, ce qui entraine une prolifération excessive et maligne d’un clone d'immunoglobuline.
La découverte d'une gammapathie monoclonale est fréquente: 2% chez les plus de 50 ans,3% chez les plus de 70 ans et 10% à partir de 80 ans.
La discussion diagnostique doit être axée sur la distinction entre une maladie maligne ou bégnine et avant tout sur la recherche d'un myélome, d'une maladie de Waldenström puis des autres causes plus rares de dysglobulinémie, en gardant à l'esprit l'existence de gammapathies monoclonales bénignes.
Sommaire |
[modifier] Étiologies
[modifier] Dysglobulinémie monoclonale maligne
- Myélome
- Macroglobulinémie de Waldenström
- Lymphomes malins (leucémie lymphoïde chronique, lymphomes) non-hodgkiniens
- Maladies des chaînes lourdes
[modifier] Dysglobulinémie monoclonale non maligne
- Associées à une autre affection
- Cancers
- Cirrhoses
- Inflammation chronique
- Maladies auto-immunes
- Formes dites « essentielles bénignes »
- Formes sporadiques
- Formes familiales (prédisposition génétique).
[modifier] Diagnostic
Le diagnostic est suspecté devant une VS accelérée sans syndrome infectieux évident ou une augmentation du taux global des protéines plasmatiques. Le diagnostic est fait devant un pic étroit et symétrique à l'électrophorèse des protéines plasmatiques.
Pour typer l'immuglobuline en cause et prouver le caractère monoclonal (une seul type de chaine, légère ou lourde), on pratique une immunofixation des protéines plasmatiques.
On réalise également une immunofixation des protéines urinaires à la recherche d'une protéinurie de Bence Jones.
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