Neurinome de l'acoustique

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Le neurinome de la VIII^e paire crânienne est une tumeur bénigne du nerf cochléo-vestibulaire.

Ses signes cliniques sont variables et trompeurs : surdité de perception unilatérale, acouphènes, vertiges, paralysie faciale, etc.

Selon le degré d'évolution du neurinome, le médecin prescrira une simple surveillance, une radiothérapie ou une intervention chirurgicale (intervention très délicate dont le principe est d'enlever la tumeur ce qui nécessite parfois de couper le nerf cochléo-vestibulaire).

[modifier] Symptomatologie

Le plus souvent on rencontrera:

un déséquilibre plus ou moins permanent à type d'embardée lors de la marche.
des troubles de l'équilibre aux mouvements brusques de la tête.
une aggravation des troubles de l'équilibre à l'obscurité.
des signes auditifs unilatéraux qui sont prédominants, acouphènes anciens, hypoacousie avec mauvaise compréhension.
plus ou moins quelques vertiges.

On pourra également rencontrer :

une crise menièriforme de départ.
un déséquilibre parfois majeur chez les sujets plus âgés (60/65 ans).

[modifier] Signes Cliniques

Ils sont vestibulaires ....

nystagmus spontané horizonto-rotatoire battant du coté sain mais qui est inconstant.
test du stimulus vibratoire (cf névrite) mais associé ici à une surdité uni-latérale.
l'aréflexie ou importante hyporéflexie unilatérales aux épreuves caloriques sont la plupart du temps compensées et même dans 10% des cas la réflexie est normale.
pas de signes de centralité à ce stade
... et auditifs et ce sont eux qui poussent le patient à consulter.
surdité de perception unilatérale.
abolition ou élévation du seuil du réflexe stapédien.
mauvaise compréhension vocale.
intervalle I/V allongé aux P E A ou tracé désorganisé.

On confirmera le diagnostic par un IRM. Il faudra retenir 3 choses primordiales:

devant toute surdité de perception, explorer systématiquement la fonction vestibulaire.
devant un vertige avec aréflexie vestibulaire, l'absence de déficit auditif n'élimine pas un neurinome.
un examen calorique normal + une surdité de perception n'élimine pas non plus un neurinome.

[modifier] Devenir Evolutif

Le développement du schwannome dans l'angle ponto-cérébelleux met en évidence des signes vestibulaires centraux témoins de la compression du tronc cérébral et du flocculus cérébelleux. Ces signes sont :

anomalie du test de fixation oculaire.
nystagmus de type central (vertical, pur et multidirectionnel ou nystagmus perverti).
oculographie anormale, dysmétries des saccades ou des poursuites saccadiques.
possibilité d'atteinte du V et ou du VII
signes cérébelleux, hypertension intra crânienne.

[modifier] Traitement

Il est chirurgical par voie d'abord translabyrinthique.

[modifier] Rééducation

Jamais proposée en première intention pour des raisons bien évidentes elle sera néanmoins d'une grande utilité et mise en place dès que possible sur le schéma de celle de la névrite vestibulaire puisque après la sanction chirurgicale le patient se retrouve dans le cadre d'une atteinte vestibulaire unilatérale par section du VIII.