Progéria

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Syndrome de Hutchinson-Gilford. La progéria est une maladie génétique extrêmement rare qui provoque des changements physiques qui ressemblent fort à une sénescence accélérée de ceux qui en sont atteints (vieillissement accéléré dès la première ou la deuxième année). Il n'y a pas de traitement spécifique connu.

Sommaire

1 Description
- 1.1 Signes
- 1.2 Complications
2 Influences sur la culture populaire
3 Voir aussi
- 3.1 Liens internes
- 3.2 Liens externes

[modifier] Description

(Note: iIl va falloir se mettre d'accord sur les chiffres...)

Maladie rarissime décrite en 1886 par Jonathan Hutchinson et Hastings Gilford en 1904. Dûe à une mutation du gène LMNA sur le chromosome 1, il y a 150 cas dans le monde; elle touche environ 1 nouveau-né sur 20 millions. Actuellement, on compte environ 35 cas connus de par le monde et il n'existe aucun traitement efficace. Depuis un an,des scientifiques américains ont réussi à identifier le gène responsable du vieillissement prématuré des personnes atteintes. La plupart des enfants atteints de cette maladie meurent vers l'âge de 13 ans d'un vieillissement prématuré.

[modifier] Signes

Atteint les deux sexes
Début vers 10 mois
Difficulté à téter
Perte des cheveux
Érosion cutanée
Lipodystrophie
Arrêt de croissance à 16 ans (taille ne dépassant pas 110 cm pour un poids de 15 kg)
Anomalies du faciès
Troubles musculaires et squelettiques

[modifier] Complications

Maladies cardio-vasculaires
Ostéolyse des clavicules et des phalanges
Décès habituel vers 13 ans sauf cas rares (15 ans 1/2)
Pas de déficit intellectuel
Pas de maturation sexuelle prématurée
Pas de cancers

[modifier] Influences sur la culture populaire

Le film Blade Runner met en scène un personnage appelé Sebastian qui s'avère être atteint de progéria, qu'il mentionne sous le nom de « syndrome de Mathusalem ».
En 1994 dans le 16^e épisode (Young at Heart/Jeune de cœur) du feuilleton télévisé les X-Files, un médecin a réussi à créer une méthode pour inverser les effets de la progéria pour rajeunir les humains.
En 1996, le film Jack met en scène Robin Williams comme un garçon atteint d'un problème de vieillissement. À la différence de la progéria, toutefois, il y a très peu de symptômes autres qu'un vieillissement rapide.
Dans la nouvelle de science-fiction Otherland écrite par Tad Williams, un jeune garçon adolescent (Orlando Gardiner) est atteint de progéria.
Le film Renaissance de Christian Volckman (2006) utilise le thème de la progéria.
Dans la série Dark Angel, certains des enfants génétiquement modifiés peuvent développer un vieillissement subit.