Splénomégalie myéloïde

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La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène.

L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques.

Il en resulte une aplasie médullaire fatale. Le traitement est essentiellement symptomatique et utilise les transfusions, les antibiotiques, les corticoïdes et l'hydroxyurée. La greffe de moelle allogénique est rarement possible.

[modifier] Présentation clinique

Syndrome anémique chronique, insidieux et bien toléré : asthénie, dyspnée, signes coronariens.
Signes généraux : asthénie, amaigrissement, sueurs nocturnes, fièvre
Signes en rapport avec la myéloprolifération : Splénomégalie 'dans 95% des cas asymptomatique ou responsable d’une pesanteur ou de douleurs de l’hypochondre gauche ou d’une dyspepsie), Hépatomégalie.
Parfois : purpura cutanéo-muqueux, douleurs osseuses

[modifier] Diagnostic

Splénomégalie : 95% des cas, devenant volumineuse.

Anomalies de l'hémogramme :
- GR : Anémie normocytaire, arégénérative avec Poïkilocytose (hématies en larme)+ Anisocytose.
- GB : Hyperleucocytose (neutrophiles et basophiles).
- Plaquettes : Augmentées, normales ou diminuées. Présence de micromégacaryocytes circulants¨possible.
- Myélémie et érythromyélémie.

Biopsie ostéomédullaire : l'os est dur à traverser et l'aspiration souvent impossible. Il existe 3 aspects (Ward et Block) :
- Stade I : forme hyperplasique avec réticuline augmentée.
- Stade II : fibrose collagène mutilante.
- Stade III : ostéomyélosclérose.