Degenerazione cortico-basale
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La degenerazione cortico-basale è un sindrome acinetico-ipertonica che si caratterizza clinicamente per :
- parkinsonismo ad esordio tardivo non rispondente alla levodopa
- movimenti involontari
- segni di compromissione corticale
È una condizione rara, con alla base un'atrofia corticale asimmetrica soprattutto delle regioni fronto-parietali e rolandiche e depigmentazione della sostanza nera mesencefalica, senza corpi di Lewy.
L'esordio è in genere con una sintomatolgia acinetico-ipertonica, a volte con tremore, spiccatamente asimmetrica, con segni di compromissione corticale come aprassia ideomotoria, e più tardivamente turbe sensitive (astereoagnosia), iperreflessia, fenomeno di Babinski).
Frequentemente si ha tremore posturale irregolare, distonie degli arti superiori, alterazioni della oculomozione ed in metà dei pazienti il fenomeno dell'"arto alieno". Il decesso avviene solitamente in circa 6 anni per complicanze respiratorie legate alla immobilità progressiva.
La diagnosi è soprattuto clinica ma le neuroimmagini possono dimostrare atrofia fronto parietale asimmetrica e utile è la PET.
La terapia è soltanto sintomatica sul tremore (es clonazempam) e con tossina botulinica per le distonie.
