Craniosynostose
Van Wikipedia
| Craniosynostose | |
| ICD-10 | Q75.0 |
Craniosynostose betekent samengroeiing van schedelbeenderen en slaat op voortijdige vergroeiing van schedelnaden die bij kinderen normaliter langer openblijven. Hierdoor ontstaan misvormingen van het gelaat en de schedel.
De schedel is opgebouwd uit een aantal botelementen, die onderling verbonden zijn en beweegbaar door de naden (zie fig. A en B). Hierdoor kan tijdens de geboorte het baringskanaal worden gepasseerd en krijgen de hersenen de mogelijkheid uit te groeien zonder binnen de schedel bekneld te raken. De schedel moet gelijk op groeien met de hersenen, maar ook met de ogen en de neusbijholten.
De groei vanuit de naden is in de regel voltooid rond de leeftijd van 8 jaar. Als een schedelnaad te vroeg dichtgaat, blokkeert op die plek de groei. Ter compensatie zal extra groei plaatsvinden bij naden die nog open zijn. Afhankelijk van welke naad te vroeg sluit, ontstaat dan een typische schedelvorm.
Alle naden hebben hun eigen naam. Alle afwijkende schedelvormen hebben ook hun eigen naam. Zo kennen we acht schedelvormen:
De boven beschreven schedelvormen komen dikwijls voor zonder verdere lichamelijke afwijkingen; we spreken dan van een geïsoleerde craniosynostose. Deze komt bij ongeveer een op de zestienhonderd geboorten voor.
Als er wel andere lichamelijke afwijkingen voorkomen, bijvoorbeeld in het gezicht, aan de handen en aan de voeten, gaat het om een ingewikkelder ziektebeeld en spreken we van een craniosynostose-syndroom of craniodysostose
Een aantal erfelijke syndromen :
- Syndroom van Apert
- Syndroom van Carpenter
- Syndroom van Cohen
- Syndroom van Crouzon
- Syndroom van Pfeiffer
- Syndroom van Saethre-Chotzen
