Histiocytoza X
Z Wikipedii
 |
Histiocytoza złośliwa |
| ICD-10: |
C96.1
|
|
C96.1.0 {{{X.0}}} |
|
| C96.1.1 {{{X.1}}} | |
| C96.1.2 {{{X.2}}} | |
| C96.1.3 {{{X.3}}} | |
| C96.1.4 {{{X.4}}} | |
| C96.1.5 {{{X.5}}} | |
| C96.1.6 {{{X.6}}} | |
| C96.1.7 {{{X.7}}} | |
| C96.1.8 {{{X.8}}} | |
| C96.1.9 {{{X.9}}} | |
Histiocytoza X (choroba Handa-Schüllera-Christiana, ziarniniak kwasochłonny wieloogniskowy, żółtakowatość przewlekła samoistna) - to przewlekła rozsiana postać histiocytozy komórek Langerhansa , która powoduje charakterystyczną triadę objawów:
- wytrzeszcz gałek ocznych
- moczówka prosta
- ubytki w kościach (powstawanie ognisk litycznych)
Histiocyty ulegają niekontrolowanemu (monoklonalnemu) rozrostowi powodując powstawanie nacieków kwasochłonnych, co sprawia że choroba jest chorobą z pogranicza chorób zapalnych i nowotworowych, występuje u dzieci (szczyt zachorowań 1-4 lat). W zależności od stopnia rozplemu rozróżnia się kilka stopni zaawansowania rozrostu histiocytów (histiocytozy):
- ziarniniak kwasochłonny, gdy występuje pojedyncza zmiana kostna
- choroba Handa-Schüllera-Christiana
- choroba Abta-Letterera-Siwe'go, gdy dochodzi do uogólnionego zajęcia narządów wewnętrznych.
Leczenie, w zależności od stopnia zaawansowania, stosuje się
- leczenie miejscowe
- chemioterapia
- radioterapia
W leczeniu objawów - stosuje się wazopresynę celem kontroli objawów moczówki prostej.
