Rak przewodów żółciowych

Z Wikipedii

	Rak przewodów żółciowych
(cholangiocarcinoma)
ICD-10:	C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.0 {{{X.0}}}
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.1 {{{X.1}}}
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.2 {{{X.2}}}
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.3 {{{X.3}}}
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.4 {{{X.4}}}
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.5 {{{X.5}}}
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.6 {{{X.6}}}
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.7 {{{X.7}}}
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.8 {{{X.8}}}
C22.1 - Rak przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych C24.0 - Rak przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych.9 {{{X.9}}}

Rak przewodów żółciowych (rak komórek wyścielających drogi żółciowe, cholangiocellular carcinoma, CCC, cholangiocarcinoma) - choroba nowotworowa dróg żółciowych, będąca skutkiem nowotworowej transformacji komórek nabłonka przewodów żółciowych.

Termin cholangiocarcinoma obejmuje guzy dróg żółciowych zarówno wewnątrz- jak i zewnątrzwątrobowych.

Spis treści 1 Epidemiologia 2 Lokalizacja 3 Klinika 4 Lokalizacja raka dróg żołciowych 5 Czynniki ryzyka 6 Diagnostyka 7 Obraz makroskopowy 8 Obraz histologiczny 9 Leczenie 10 Rokowanie 11 Bibliografia 12 Linki zewnętrzne

[edytuj] Epidemiologia

• zwykle w starszym wieku, po 60. roku życia
• nieco częściej u mężczyzn (♂:♀ = 3:2)
• koincydencja z kamicą dróg żółciowych 20-30%

[edytuj] Lokalizacja

• ⅓ w lokalizacji przywnękowej (guzy Klatskina)
• ¼ przewody żółciowe pozawątrobowe, część dystalna
• pozostałe- drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe

[edytuj] Klinika

• raki wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych objawiają się w taki sam sposób jak rak hepatocelularny
• objawy cholestazy (główny objaw nowotworów zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych)
  • świąd
  • odbarwione stolce
  • postępująca i pogłębiająca się żółtaczka
• osłabienie
• spadek masy ciała
• nudności, wymioty
• ból pod prawym łukiem żebrowym
• gorączka
• powiększona wątroba (50%)
• powiększony, macalny pęcherzyk żółciowy (25%), niekiedy objaw Courvoisiera

[edytuj] Lokalizacja raka dróg żołciowych

1. Proksymalna – w obrębie dróg wewnątrzwątrobowych, przewodu wątrobowego wspólnego i żółciowego wspólnego do górnego poziomu głowy trzustki, lub

2. Dystalna – gdy dotyczy wewnątrztrzustkowego odcinka przewodu żółciowego wspólnego.

W części proksymalnej najczęściej stwierdza się guzy wnęki wątroby, tzw. guz Klatskina.

Ze względu na lokalizację w stosunku do połączenia obu przewodów wątrobowych raki dróg żółciowych zostały podzielone na cztery typy.

Podział raków zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych wg Bismutha:

Typ I guz przewodu wątrobowego wspólnego lub żółciowego wspólnego nie dochodzący do miejsca połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego

Typ II guz dochodzący i wciągający miejsce połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego

Typ IIIa guz naciekający miejsce połączenia obu przewodów wątrobowych i wciągający prawy przewód wątrobowy

Typ IIIb guz naciekający miejsce połączenia obu przewodów wątrobowych i wciągający lewy przewód wątrobowy

Typ IV guz naciekający prawy i lewy przewód wątrobowy i miejsca połączenia drugorzędowych przewodów wewnątrzwatrobowych, postacie wieloogniskowe

[edytuj] Czynniki ryzyka

• infestacja przywrami Clonorchis sinensis (Tajlandia, Laos, Malazja), Opisthorchis viverrini (Japonia, Korea, Wietnam)
• wrodzone anomalie dróg żółciowych
  • choroba Carolego
  • torbielowatość przewodów żółciowych
  • PSC (pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych)
• ekspozycja na PCV, Thorotrast
• hepatolithiasis
• gruczolaki dróg żółciowych
• wrzodziejące zapalenie jelita grubego
• kamica żółciowa
• AIDS

[edytuj] Diagnostyka

• USG
• TK
• MRI jamy brzusznej (ocena wielkości guza, jego resekcyjności, obecności przerzutów)
• MRCP (cholangiografia metodą rezonansu jądrowego)
• ECPW

[edytuj] Obraz makroskopowy

• twardy, szary naciek w świetle przewodu
• typ wzrostu rozlany lub egzofityczny
• mogą prowadzić do słabo odgraniczonego pogrubienia ściany

[edytuj] Obraz histologiczny

• zwykle adenocarcinoma, może produkować śluz
• zdarza się utkanie płaskonabłonkowe
• proliferacji komórek nabłonka zwykle towarzyszy obfity, włóknisty zrąb (desmoplazja podścieliska)

[edytuj] Leczenie

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne. Chemioterapia przed- i pooperacyjna nie zwiększa w znaczący sposób przeżycia ani nie poprawia istotnie jakości życia pacjentów z rakiem dróg żółciowych. Wykonuje się cholecystektomię, resekuje drogi żółciowe, regionalne węzły chłonne i niekiedy część wątroby (raki proksymalne), w przypadku raków dystalnych leczeniem z wyboru jest pankreatoduodenektomia (resekcja głowy trzustki, pętli dwunastnicy, części dróg żółciowych i węzłów chłonnych)

[edytuj] Rokowanie

• niepomyślne, zwłaszcza guzy Klatskina (1/2 nieoperacyjna w momencie rozpoznania)
• około 10% chorych kwalifikuje się do leczenia operacyjnego
• śmiertelność towarzysząca radykalnym zabiegom operacyjnym wynosi około 10%
• częstość powikłań wynosi 30%
• 5-letnie przeżycie po operacji wynosi 9-18% (RDŻ w części proksymalnej), 20-30% (RDŻ w części dystalnej)
• średni czas przeżycia po wycięciu guza 20 miesięcy

Klasyfikacją powszechnie przyjętą jest podział wg AJCC (obejmuje ona wszystkie raki gruczołowe przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych z wyjątkiem raków brodawki Vatera i wewnątrztrzustkowego odcinka przewodu żółciowego wspólnego).

[edytuj] Bibliografia

• Wierzbicki R., Mielko J., Kurylcio A., Łopuszyńska M., Polkowski W. Nowotwory zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych przebiegające bez żółtaczki mechanicznej: Opis przypadków. Cancer Surg (e-publ) 2005;1(2):31-38
• de Groen PC, Gores GJ, LaRusso NF, Gunderson LL, Nagorney DM. Biliary tract cancers. N Engl J Med 1999;341:1368-1378.
• Gerd Herold i współautorzy: Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy wyd. IV PZWL 2005 ISBN: 83-200-3380-2
• Włodzimierz Januszewicz , Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I - III. PZWL 2005 ISBN: 83-200-3249-0

[edytuj] Linki zewnętrzne

• http://www.acor.org/cnet/62904.html
• http://www.onkonet.pl/menu.php?id=209