Esferocitose
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Esferocitose é um tipo de anemia de transmissão hereditária que se traduz pela presença de hemácias microcíticas (pequenas) e hipercrômicas na forma esférica e sem palidez central. Pode se apresentar na condição assintomática até anemia hemolítica fuminante.
Nestas condições, as hemácias que normalmente sobrevivem até 04 meses e são seqüestradas pelo baço, passam a ter uma vida mais curta e devido às alterações estruturais, sua esfericidade, não podem mais ser destruídas no baço, permanecendo na circulação onde sofrem hemólise. O diagnóstico é feito pela microscopia do sangue.
[editar] Causa
A esferocitose é causada por um defeito na membrana da hemácia resultado em uma instanilidade citoesquelética. A hemácia perde superfície e se torna esférica e de tamanho menor. As hemácias são rapidamente sequestradas da circulação pelo baço ocorrendo uma esplenomegalia.
Existem quatro tipos de anrmailidades na proteína da membrana da hemácia que podem causar esferocitose: deficiência de espectrina, deficiência de espectrina associada a anquirina, deficiência da banda 3 ou defeitos na proteína 4.2. A deficiência de espectrina é a mais comum causa.
[editar] Sintomas
Fatiga, palidez, icterícia.
[editar] Diagnótico
- Hemograma: apresenta a presença de vários esferócitos, uma anemia microcítica e sinais de anemia hemolítica. Um aumento de CHCM (Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média) é característico na esferocitose, esse aumento é um resultado da desidratação celular.
- Resistência Globular Osmótica: o sangue é incubado a 37 C em solução salina. Na esferocitose ocorre hemolise e sangue normal não ocorre hemólise ou quase não ocorre.
- Reticulócitos: A contagem de reticulócitos encontra-se aumentada por causa da anemia hemolítica.
