Espondilite anquilosante
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Espondilite Anquilosante Síndrome de Reiter Artrite Reativa Artrite Psoriásica
- Espondiloartropatias Soronegativas
As espondiloartropatias soronegativas (EASN) são entidades clínicas heterogêneas, que têm manifestações comuns e podendo envolver pele,intestinos, olhos e a uretra sendo freqüentemente associadas ao comprometimento das articulações sacroilíacas e da coluna vertebral.São acompanhadas de um mesmo marcador genético, o HLA-B27. Denominam-se soronegativas, pois a pesquisa de fator reumatóide é negativa. Fazem parte: • Espondilite Anquilosante • Síndrome de Reiter e outras artrites reativas • Artrite Psoriásica • Artrites enteropáticas (doença de Crohn, retocolite ulcerativa, doença de Whipple) • Artroosteíte pustulosa (SAPHO)
[editar] características em comum:
1 - tendência ao acometimento das articulações sacroilíacas 2 - artrite periférica; 3 - pesquisa negativa FR; 4 - entesopatia; 5 - superposição de manifestações entre as doenças do grupo; 6 - agregação familiar.
[editar] Critérios de classificação
Classificação de EASN
- Dor vertebral tipo inflamatória
- Sinovite (assimétrica, predominantemente em membros inferiores)
- qualquer um dos elementos seguintes:
- História familiar positiva
- Psoríase
- Enteropatia inflamatória
- Dor alternada na região glútea
- Entesopatia
''''Espondilite Anquilosante''''
Conceito A espondilite anquilosante (EA) é uma doença inflamatória, de etiologia desconhecida, caracterizando-se pelo acometimento da coluna vertebral e sacroilíacas. Ascendentes, podendo atingir todos os segmentos vertebrais, causando limitação dos movimentos e invalidez. Ocorre lesão das articulações sinoviais e os ligamentos adjacentes às vértebras, especialmente nos pontos de inserção.
Epidemiologia Incidência maior em homens (4H:1M) É caracteristicamente doença de jovem, tendo seu início na adolescência, podendo surgir até os 30 anos de idade. O HLA-B27 esta presente em até 80% dos casos.
Etiopatogenia O fato de ser uma doença inflamatória, por vezes febril, induz à suposição de uma causa infecciosa. Argumentos favoráveis a suspeita: a) Presença de Klebsiella pneumoniae em fezes de pacientes com EA b) Sorologia positiva para Klebsiella, Salmonella e Shiguella em soro de paciente com EA c) Presença de sacroileíte e espondilite pós-infecções intestinais d) Seqüência de aminoácidos de enterobactéias idênticas a seqüência do HLA-BR27 e) Descoberta de ratos transgênicos B27 que não tem artrite, quando vivem em meio estéril.
Possui relação com HLA-B27 e a prevalência destacada em jovens do sexo masculino, leva a inclusão dos hormônios sexuais como participantes da etiopatogênese. Aumento de interleucinas (IL-6, IL-beta), fator de necrose tumoral (TNF-alfa), fator transformador de crescimento beta (TGF-beta) e fator produtor de angiogênese da célula endotelial (EPAF).
[editar] Anatomia Patológica
- Infiltrado mononuclear nas articulações sacroilíacas,e discos interveretebrais;
- Infiltrado mononuclear em inserções ligamentares e tendinosas especialmente nos pés e articulações coxofemural;
- Anquilose e esporões;
- Regurgitação aórtica;
- Bloqueio atrio ventricular ou de ramo;
- Amiloidose renal;
- Nefropatia por deposição de IgA
[editar] Quadro Clínico
- dor lombar, predominatemente noturna;
- artrite periférica;
- talalgia;
- dorsalgia;
- cervicalgia;
- costalgia;
- uveíte;
- insuficiência aórtica, BAV ou bloqueio de ramo;
- pneumopatia apical;
- nefropatia.
Didaticamente, estabelece-se distintas fases da doença, de acordo com a evolução:
-
- Fase prodrômica:
- precoce;
- Dor lombar ou dor na região glútea, ora à direita ora à esquerda, com irradiação para a face posterior da coxa;
- Talalgia isolada, ocasionalmente;
- Rx de sacroilíacas podem ser normais.
- Fase prodrômica:
-
- Fase inicial:
- Manifestações clinicas mais proeminentes;
- Rigidez de repouso;
- Provas de atividade inflamatória se alteram
- Alterações radiológicas das articulações sacroilíacas.
- Fase inicial:
-
- Fase de estado:
- Limitação vertebral maior, dor pode estar presente em todos os níveis da coluna;
- Paciente tem aspecto de “esquiador” pela retificação da lordose , cifose dorsal pronunciada, flexão da coluna cervical e dos joelhos;
- Estudo radiológico mostra lesões mais avançadas das sacroilíacas e calcificações de ligamentos para vertebrais.
- Fase de estado:
-
- Fase final:
- Anquilose total da coluna, devido a vários anos de evolução, em cerca de 25% dos casos;
- Deambulação realizada a pequenos passos, pelo comprometimento das coxofemorais;
- Atitude de “esquiador”, não pode olhar para cima, campo visual restrito, realização de manobras é restrito.
- Fase final:
Uveíte anterior em 25%, em qualquer época, geralmente unilateral e de início agudo. Comprometimento cardiovascular é raro (aortite ascendente, insuficiência valvular aórtica, defeitos de condução, cardiomegalia e pericardite) e pode ser assintomático. Pneumopatias também são raras e de aparecimento tardio (fibrose apical, bilateral, podendo tornar-se cística) pode ocorrer infecção por Aspergillus. Acometimento neurológico ocorre por fraturas ou instabilidade vertebral, compressão ou inflamação. Luxação ou sub-luxação atlanto-axial, atlanto-occiptal e subluxação cranial do odontóide.
[editar] Exames Complementares
- Laboratorial
- hemograma;
- VHS tem aumento moderado;
- Elevação sérica leve de IgA;
- Análise do líquido sinovial revela as alterações inespecíficas de um processo articular, linfomononucleares.
[editar] Estudo Radiológico
Variam de lesões articulares destrutivas, esclerosantes, com calcificações ligamentares e ossificação a reabsorção óssea e nas inserções de ligamentos e tendões. Ocorrem mais freqüentemente nas articulações sacroilíacas, de modo simétrico.
[editar] Estadiamento radiológico:
- Grau 0 = Normal
- Grau 1 = Duvidoso
- Grau 2 = Sacroileíte mínima
- Grau 3 = Sacroileíte moderada
- Grau 4 = Anquilose
Outros dados radiológicos: coluna em bambu, calcificações ligamentosas, sindesmófitos, esporões calcâneos, erosões na sínfise pubiana e em inserções ligamentares.
[editar] Diagnóstico
- Dor lombar persistindo por >3 meses, que melhora com exercício e não melhora com repouso
- Rigidez lombar de repouso
- Diminuição da expansibilidade torácica
- Sacroileíte unilateral grau 3 a 4
- Sacroileíte bilateral grau 2 a 4
Diagnóstico definido = um critério clínico + evidência de sacroileíte
[editar] Diagnóstico Diferencial
- Outras doenças do grupo (síndrome Reiter, artrite psoriásica, artrite reumatóide, e outras afecções inflamatórias periféricas).
- Osteíte condensante do ilíaco;
- Dor por problemas mecânicos e posturais;
- Hiperostose anquilosante;
- Doença inflamatória pélvica;
- Espondilodiscite bacteriana.
[editar] Tratamento
- Indometacina50 mg VO, 3x/dia
- crianças: 1 – 2 mg/kg/dia
- Meloxicam 15 mg VO, 1x/dia
- Naproxeno 500 mg VO, 2x/dia
- crianças: 10 – 20 mg/kg/dia
- Fenilbutazona - 200 mg VO, 3 – 4x/dia
- Sulfassalazina- 500 mg VO, 3 – 4x/dia
- crianças: 40 – 50 mg/kg/dia
- Metotrexato-10 – 2- mg VO/semana
- crianças: 10 mg/m²/semana
- Pulso terapia de metilprednisolona 1g EV, em 100 ml de SF 0,9% em aprox. 2h
- crianças: 30 – 40 mg/kg, em aprox. 2h
- Tratamento cirúrgico necessário para as complicações extraarticulares ou função do aparelho locomotor.
[editar] Reabilitação
Orientação doméstica quanto a postura, para se evitar vícios, exercícios respiratórios e localizados para membros, e de extensão para a coluna.
[editar] Prognóstico
- Altamente incapacitante. Quadro de evolução varia muito de acordo com a evolução e diagnóstico precoce.
- Apenas 25% evoluem para anquilose total da coluna, qualidade de vida e a sexualidade podem ser comprometidas.
- Pode ocorrer morte súbita devido a lesões em C1 – C2.
[editar] ''''Síndrome de Reiter''''
A síndrome de Reiter (SR) é uma tríade composta de:Artrite, Uretrite e Conjuntivite.
- Etiologia desconhecida;
- Predominância no sexo masculino e com vida sexual ativa;
- Tem vinculações em 1/3 dos casos com artrite reativa. Os patógenos mais freqüentes associados são os entéricos (Shigella, Salmonella, Yersinia,Campylobacter) e geniturinários Clamydia trachomatis e Ureaplasma urealyticum);
- A SR tem caráter reicidivante, podendo se tornar crônica na sua evolução.
[editar] Diagnóstico
- Manifestações articulares variam desde artralgias até artrites, oligoarticular ou poliarticular. Acomete mais os membros inferiores e é assimétrica. Envolve mais enteses (tendão de Aquiles, e região plantar;
- A conjuntivite é geralmente transitória e autolimitada. Podendo evoluir com epiesclerite, ceratite e ulceração córnea;
- Envolvimento cutâneo é comum, com ulcerações da mucosa oral ceratodermias (regiões palmar, plantar e escrotal);
- A presença de artrite periférica tem que ter mais de um mês de duração, ocorrendo em associação com uretrite e/ou cervicite;
- Achados radiológicos podem ser semelhantes a EA, e os laboratoriais são inespecíficos.
[editar] ''''Artrite Reativa''''
- sinovite asséptica que ocorre em média 2 a 4 semanas após uma infecção bacteriana não articular a distancia, geralmente no intestino ou trato genitourinário;
- É distinguida de outras artrites induzidas por infecção devido à sua associação com o Complexo Principal de Histocompatibilidade, via antígeno HLA-B27;
- padrão clínico do tipo oligoarticular dos membros inferiores, freqüentemente associado à sacroileíte e as aspectos sistêmicos (conjuntivite, balanite e lesões cutâneas).
[editar] Tratamento
Depende do curso clínico (agudo ou crônico), agente desencadeante, incapacidade funcional articular e envolvimento extra articular. Deve-se seguir os seguintes princípios básico:
- Controle da sinovite;
- Preservação da função articular;
- Prevenção de deformidades;
- Erradicação do patógeno agressor e desencadeante.
-
- A indicação principal é de AINH – 15 mg/dia, seu uso se restringe até a melhora, em média três a quatro semanas;
- Uso de corticóides é indicado após a persistência ao tratamento inicial. Utiliza-se hexacetonida – triancinolona – 20 a 40 mg;
- Pacientes que não respondem a este tratamento, entrando para a fase crônica, utiliza-se metotrexato, azatioprina, ciclosporina, e sulfassalazina.
- Orientação para repouso e terapia física com calor úmido e seco alternado com gelo e associado com cinesioterapia preservam a função articular e muscular. Episódio agudo, orienta-se natação e caminhada, sem exercícios de descarga. Em relação a coluna vertebral, instruir o paciente a dormir com travesseiro baixo, para evitar deformidades.
[editar] ''''Artrite Psoriásica''''
- A artrite psoriásica (APs) é uma artropatia inflamatória que ocorre em pacientes com psoríase;
- Ocorre em 5 – 7% dos portadores de psoríase.
[editar] Diagnóstico
- oligoartrite assimétrica, poliartrite em IFDs, artrite mutilante, acometimento da coluna vertebral, do tipo inflamatório, e envolvimento cutâneo e ungueal.
- Ocorre um espaço de 20 anos entre o início da psoríase, com a evolução para APs. Pode ocorrer trauma articular precedendo o início da doença.
- Geralmente apresenta-se com oligoartrite de maior acometimento de IFDs, e tenossinovite dos flexores.
[editar] Formas clínicas:
- Acometimento das IFDs;
- Artrite mutilante. Ocorre osteólise das falanges e metacarpianos. Maior associação com sacroileíte. Pode acometer os pés;
- Poliartrite simétrica. Assemelha-se a artrite reumatóide, porém, na fase crônica, devido a anquilose óssea das articulações interfalangeanas proximais e distais, poderá ser observada deformidade das mãos, “mãos em garra”;
- Oligoarticular. Mais comum, assimétrica, com maior acometimento da IFDs, IFPs, MCF, MTF. O acometimento simultâneo das MCF e IFP, e associado a tenossinovite dos flexores, dá aos dedos aspecto semelhante a salsichas;
- Espondiloartropatia. Maior tendência a sacroileíte assimétrica e com formação de sindesmófitos atípicos na coluna vertebral.
As lesões cutâneas são características da psoríase. Avaliação laboratorial nada apresenta de característico. A hiperuricemia esta relacionada a severidade do envolvimento cutâneo. Aspectos radiológicos são erosões ósseas marginais, neoformação óssea, fusão articular, acroosteólise e periostite.
[editar] Tratamento
Formas clínicas leves e de início recente são tratadas com AINH. Pacientes com artrite psoriásica progressiva, não respondendo ao tratamento com AINH, utiliza-se metotrexato, quando não responde, utiliza-se ciclosporina A. As lesões cutâneas melhoram, com medicamentos sob forma de pomada, a base de carvão ativado, antralina ou corticóide.
Bibliografia
Cecil, Tratado de Medicina Interna, Vol.1, 20ª Ed.
Espondiloartropatias Soronegativas, Série “Diagnóstico e Tratamento Atual de Doenças Reumáticas” – Fascículo 8 – Parte I e II.