HERG-Kanal
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Der HERG-Kanal (von Human Ether-A-Go-Go Related Gen) ist ein Kaliumkanal in Herzmuskelzellen. Der Kanal besteht aus sechs Transmembrandomänen und ist für die Repolarisation während des Aktionspotenzials im Herzen mitverantwortlich.
[Bearbeiten] Namensgebung
Das für den Kanal kodierende Gen liegt im Locus Chr.7 q35-q36, also auf dem menschlichen Chromosom 7, auf dem q-Arm im Abschnitt 35 und 36. Das Gen ist verwandt mit dem bei Drosophila gefundenen Ether-A-Go-Go-Gen. Mutationen in diesem Gen lösen bei den Betroffenen unter Ethernarkose ein Fußzucken aus, das an die berühmten Tänze aus dem legedären Rockclub Whisky A Go-Go erinnert. Die Namensgebung erfolgte durch William D. Kaplan in den 1960er-Jahren.
[Bearbeiten] Pathophysiologie
Veränderungen des Kanals führen zum Long- oder Short-QT-Syndrom. Da die Repolarisation des Aktionspotenzials verändert wird können gefährliche Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) auftreten.
