Osteomyelofibrose

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Osteomyelofibrose

ICD-10	D75.8
ICD-O	9961/3

Die Osteomyelofibrose (Abk.: OMF, engl.: osteomyelofibrosis) ist ein myeloproliferatives Syndrom und stellt eine fortschreitende Erkrankung des Knochenmarks dar. Sie kann als eine eigenständige Erkrankung (primäre bzw. idiopathische Myelofibrose, IMF) auftreten oder als Folge einer anderen Krankheit, die das Knochenmark verändert, z. B. bei der Polycythaemia vera, sich sekundär manifestieren.

[Bearbeiten] Synonyme

Knochenmarkfibrose
Osteomyelosklerose
Myelofibrose
IMF (idiopathische Myelofibrose)
OMF (Osteomyelofibrose)
OMS (Osteomyelosklerose)
Vaughan-Syndrom (ein Typ der OMF)
Osteosklerose
Osteomyelofibrosis
Osteofibrosis

[Bearbeiten] Vorkommen

Die OMF ist eine seltene Erkrankung
Frauen sind häufiger betroffen.
Manifestationsgipfel zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.
Die Inzidenz beträgt ca. 1,5:100000/Jahr oder ca. 1200 Fälle pro Jahr in Deutschland.

[Bearbeiten] Ursachen

Mögliche Ursachen für die OMF sind:

Reaktion auf Einwirkungen von chemischen oder physikalischen Noxen, z. B. ionisierende Strahlen.
erworbene Gendefekte.
Sekundärerkrankung infolge einer anderen Krankheit, die das Knochenmark verändert, z. B. bei der Polycythaemia vera.
weitere unbekannte Ursachen.

[Bearbeiten] Pathogenese

Bei der OMF kommt es zu einer progredienten Fibrosierung (Verödung) des blutbildenden Knochenmarkgewebes. Die Blutbildung ist gestört. Vermutlich setzen die veränderten Blutzellen und ihre Vorstufen Substanzen frei, die eine vermehrte Faserbildung im Knochenmarksgewebe hervorrufen können. Die Blutbildung findet immer mehr in der Leber und Milz statt, da das Knochenmark wegen zunehmender Faserbildung seine Aufgabe nicht mehr ausreichend erfüllen kann. Folge kann eine vergrößerte Milz und/oder Leber sein.

[Bearbeiten] Klinik/Symptome

Am Anfang der Krankheit bleiben die Patienten symptomlos, erst nach längerer Zeit wird die Erkrankung diagnostiziert.

Eine mangelhafte bzw. fehlerhafte Blutbildung kann folgende Symptome hervorrufen:

Verschiedene Anämieformen
Am Anfang besteht eine Thromboseneigung
Später können Blutungen aufgrund einer Thrombozytopenie vorkommen.
Leukozytosen
Linksverschiebung des Blutbildes (Auftreten von unreifen Vorstufen der Blutzellen im peripheren Blut)
erhöhte alkalische Leukozytenphosphatase
Erythrozyten zeigen im Blutaustrich eine "Tränentropfenform"(=Dakryocyten, "teardrop"-Poikilocytose).

Weitere Symptome:

Müdigkeit
Appetitlosigkeit
Abgeschlagenheit
Durchfall
Nachtschweiß
Eine stark vergrößerte Milz (=Splenomegalie) oder Leber (=Hepatomegalie) kann Oberbauchbeschwerden hervorrufen.
Gelenkschmerzen
Sehstörungen

[Bearbeiten] Diagnostik

Anamnese: Müdigkeit und Gewichtsverlust (siehe Symptome)
Blutbild zeigt eine Linksverschiebung (Auftreten von unreifen Vorstufen der Blutzellen im peripheren Blut)
Abtasten und Ultraschalluntersuchung der Milz und Leber (Oberbauchschmerzen)
Röntgen: evtl. Verkalkung (=Sklerosierung) der Knochen beobachtbar.
Diagnosesicherung durch Knochenmarkspunktion (KMP) und Abgrenzung von anderen myeloproliferativen Erkrankungen.

[Bearbeiten] Differentialdiagnosen

CML
Knochenmarkkarzinosen

[Bearbeiten] Therapie

Die OMF ist eine chronische und anspruchsvolle Erkrankung und sollte von Experten (Hämatologen) aufmerksam beobachtet und behandelt werden (Uniklinik). Daher hier nur grob:

Knochenmarktransplantation (KMT) (mit Risiken verbunden)
evtl. Arzneien wie: Interferon alpha, Androgene, Hydroxyurea, Thalidomid, Erythropoetin (Achtung Nebenwirkungen)
Bluttransfusionen

[Bearbeiten] Prognose

Die Prognose kann sehr unterschiedlich sein und hängt von vielen Faktoren ab (Primär- oder Sekundärerkrankung, andere Erkrankungen). Daher ist eine allgemeine Prognose hier an dieser Stelle nicht sehr sinnvoll.

[Bearbeiten] Weblinks

Expertengruppe CMPE - Leitlinien Idiopathische Myelofibrose / Osteomyelofibrose
Internet-Seiten der Deutschen Leukämiehilfe (DLH)
mpd-netzwerk e.V. Das MPD-Netzwerk e.V. ist eine Internet-Selbsthilfegruppe für PatientInnen mit chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (MPD) und deren Angehörige. Es ist als gemeinnütziger Verein beim Amtsgericht Lüneburg eingetragen.