Amiloidosis

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Tienes mensajes nuevos (Dif. entre las dos últimas versiones).

Este artículo o sección necesita ser wikificado con un formato adecuado a las convenciones de estilo de Wikipedia.
Por favor, edítalo para cumplir con ellas. No elimines este aviso hasta que lo hayas hecho. ¡Colabora wikificando!

Amiloidosis es un término genérico, utilizado para hacer referencia a un grupo de enfermedades de etiología diversa y pronóstico y tratamiento variables, con una característica común: todas ellas están causadas por el depósito extracelular de un material, denominado material amiloide. Este material, de naturaleza proteica, insoluble y resistente a la proteolisis, fue bautizado por Virchow debido a su afinidad por colorantes yodados, similar a la del almidón.

[editar] El material amiloide

El material amiloide es de origen proteico, insoluble y resistente a la proteolisis. Puede teñirse con diversas técnicas, como la hematoxilina-eosina y la tioflavina T, pero la característica más típica del amiloide es su tinción con rojo congo, tras la cual adquiere birrefringencia verde manzana al ser expuesto a la luz polarizada. Estas características relacionadas con la tinción se deben a la estructura química adquirida por los precursores proteicos que forman el amiloide, independientemente de su naturaleza y es, por lo tanto, común a todos ellos.

El material amiloide está formado en un 95% por fibrillas de amiloide. Estas fibrillas de amiloide son polímeros insolubles formados por subunidades proteicas de bajo peso molecular que provienen de precursores solubles que adquieren una estructura secundaria anormal en lámina β-antiparalela. El otro 5% del material amiloide corresponde a factores que, probablemente, contribuyen a la estabilización de las fibrillas, de los cuales los más importantes son el componente sérico P (una molécula de la familia de las pentraxinas, muy similar a la proteína C reactiva) y proteoglucanos y glicosaminglicanos, procedentes de la matriz extracelular del tejido de depósito.

Se trata, por lo tanto, de un trastorno que depende de un plegamiento determinado de la secuencia de aminoácidos, no importando cuál sea esta. Cualquier proteína que adquiera ese plegamiento y esas características físico-químicas, indepedientemente de la secuencia de aminoácidos, es amiloide. De esta manera, no existe una única proteína del amiloide, sino que se conocen al menos 23 proteínas humanas y 8 animales capaces de ser precursoras del material amiloide.

[editar] Clasificación y nomenclatura

Clásicamente, se hacía una clasificación de las amiloidosis atendiendo a sus características clínicas y, por tanto, la nomenclatura seguía esta tendencia. Se hablaba de amiloidosis primarias, amiloidosis secundarias, amiloidosis familiares, etc. Esta clasificación pronto se reveló insuficiente e incómoda a la hora de manejar a los pacientes con esta enfermedad, por lo que en 1998, las normas para la clasificación y nomenclatura de la amiloidosis fueron revisadas por el Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis. Desde entonces, los depósitos de material amiloide se clasifican utilizando la letra mayúscula A seguida por la letra de denominación de la proteína acumulada, sin ningún espacio entre ambas. Por ejemplo, AL hace referencia a la amiloidosis causada por depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas.

Caben varias formas de clasificación de la amiloidosis. Hoy en día se prefiere clasificarlas atendiendo a la proteína depositada, pero resulta importante no olvidar que, las amiloidosis pueden clasificarse también como sistémicas o limitadas, y que pueden ser herediatarias o adquiridas.