Granulomatosis de Wegener
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La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica, enfermedad poco frecuente de etiología desconocida.
La GW se caracteriza por un complejo clinicopatológico:
- Granulomas necrotizantes agudos de las vías altas y bajas;
- Vasculitis granulomatosa, necrotizante focal, más prominente en pulmones;
- Enfermedad renal: glomérulonefritis necrotizante (GN)
Tabla de contenidos |
[editar] Epidemiología
Más frecuente en hombres y en la quinta década de vida.
[editar] Histopatología
Necrosis focal aguda que suele estar rodeada de una proliferación fibroblástica con células gigantes e infiltrado leucocitario que se asemeja a un tubérculo. Vasculitis semejante a la de la PAN de pequeñas arterias y venas.
[editar] Clínica
Afectación del tracto respiratorio superior, inferior o ambos.
[editar] Diagnóstico
La biopsia pulmonar es el procedieminto de diagnóstico más rentable. La elevación de los C-anca es muy específica, pero no debe sustituir a la histología en el diagnóstico de la enfermedad, porque hay falsos positivos (infecciones, neoplasias). Es típica la gran elevación de la VSG.
[editar] Tratamiento
Un 90% responden satisfactoriamente a la ciclofosfamida.
[editar] Referencias
Este artículo o sección necesita fuentes o referencias que aparezcan en una
publicación acreditada, como libros de texto u otras publicaciones especializadas en el tema.
El rituximab (mabthera o rituxan (Roche)), se encarga de disminiur los linfocitos B, puede llevar a muchos pacientes a remision,
[editar] Véase también
[editar] Enlaces externos
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