Maladie de Kawasaki

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	Maladie de Kawasaki
CIM-10:	M30.3
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La maladie de Kawasaki, ou syndrome lympho-cutanéo-muqueux est une vascularite fébrile infantile touchant les artères de moyen et petit calibre d'origine immunologique, infectieuse, ou para-infectieuse. Elle touche les jeunes enfants (rare au delà de cinq ans), et particulièrement l'Asie. Elle a été décrite en 1967 au japon où la maladie est fréquente.

[modifier] Synonymes

Syndrome adéno-cutanéo-muqueux
Syndrome lympho-cutanéo-muqueux

[modifier] Clinique

Critères cliniques:
- Fièvre de plus de cinq jours ne cédant pas aux antipyrétiques, et ne répondant pas aux antibiotiques,
- Altération de l'état général,
- Conjonctivite bilatérale bulbaire non-exsudative,
- Enanthème : langue framboisée, chéilite douloureuse avec lèvres rouges et fissurées,
- Exanthème scarlatiniforme, morbilliforme, pouvant aussi ressembler à un syndrome de Stevens-Johnson,
- Exanthème avec atteinte palmo-plantaire (érythème desquamatif pathognomonique) au 4^e jour, avec œdème de la face dorsale des mains et des pieds,
- Adénopathies cervicales,
- Maux de tête.

La desquamation apparaît vers la 2^e ou 3^e semaine d'évolution, au niveau de la jonction entre l'ongle et la pulpe des doigts et des orteils.

[modifier] Biologie

Il existe un syndrome inflammatoire non spécifique avec hyperleucocytose, VS augmentée, CRP augmentée. Parfois anémie, thrombocytose et augmentation des IgE.

[modifier] Diagnostic

Le diagnostic repose essentiellement sur les arguments cliniques (âge, tableau clinique et évolution), sur le syndrome inflammatoire biologique et sur la mise en évidence d'éventuels anévrismes coronariens à l'échographie ou à la coronarographie.

[modifier] Evolution

La maladie de Kawasaki évolue le plus souvent favorablement en 2 à 3 semaines.

[modifier] Complication

Le risque est cardiaque avec myocardite, péricardite et atteintes des artères coronaires pouvant entrainer un infarctus, une insuffisance cardiaque aiguë et des troubles du rythme.
Des anévrysmes coronaires, peuvent apparaitre dans 15 à 25% des cas au stade desquamatif, en l'absence de traitement, avec d'autres lésions de vascularite.

[modifier] Diagnostic différentiel

Leptospirose ictéro-hémorragique ;
Éruption allergique ;
Maladie de Still (polyarthrite chronique juvénile) ;
Erythème polymorphe mais absence de lésions muqueuses ;
Scarlatine ;
Rougeole ;
Mononucléose infectieuse ;
Collagénose.

[modifier] Traitement

Aspirine comme antiagrégant plaquettaire (hyperplaquettose fréquente)
Une cure unique d' immunoglobulines en intraveineuse à forte dose (2g/kg en 2 jours)

[modifier] Contrôles

Faire une échographie du cœur, pour mesurer la dilatation des artères gauche et droite. pour les enfants dont la maladie est survenue avant l'âge de cinq ans, faire un test d'effort à 6 ans