Tumori dell'esofago
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I tumori dell'esofago sono la patologia più grave e più frequente a carico di quest'organo. Si manifestano in modo particolare dopo i 50 anni, con una maggior incidenza nel sesso maschile.
Prendono origine da qualsiasi stipite cellulare presente nella parete esofagea. La classificazione è basata sulle caratteristiche istopatologiche e distingue tumori di origine epiteliale da quelli di origine mesenchimale.
Indice |
[modifica] Neoplasie benigne
Sono entità rare, rappresentando meno dell’1% di tutte le neoplasie esofagee.
Il leiomioma esofageo rappresenta quella più frequente e si presenta come una neoformazione intramurale, circoscritta, solitaria, con un diametro tra i 2 e i 5 cm. la sede più frequente è l’esofago medio – distale.
Il quadro clinico è caratterizzato da disfagia e raramente da sanguinamento. La diagnosi prevede come esame di prima scelta l’esofagogastroscopia.
[modifica] Carcinoma dell’esofago
[modifica] Epidemiologia
Presenta la più elevata frequenza in Asia, nelle regioni orientali della Cina e nel nord dell’Iran, con tassi di 130 – 500 nuovi casi /100.000 abitanti maschi.
Nel continente americano l’incidenza è relativamente bassa negli USA (5-10), mentre più alti sono nell’America Latina, in particolare Porto Rico e Brasile.
In Europa è particolarmente frequente in Francia e in Gran Bretagna (11,5). L’Italia con 4,8 si colloca a livello intermedio; vi sono alcune regioni (Lombardia, Veneto, Trentino, Friuli) che superano nettamente la media nazionale e si collocano a livelli delle zone ad alto rischio.
In tutto il mondo la mortalità annuale è di poco inferiore all’incidenza, a dimostrazione dell’aggressività della malattia. Nei paesi occidentali colpisce in età avanzata e il sesso maschile.
[modifica] Eziopatogenesi
Multifattoriale. Bisogna distinguere i fattori di rischio in estrinseci ed intrinseci. I primi sono:
- Fumo e consumo di alcol – comportano un aumento del rischio di 5 volte e se associati di 50 volte
- Abitudini alimentari – il consumo di vegetali sotto sale e di farine con muffa, l’assunzione di alimenti contenenti idrocarburi policiclici aromatici, l’alimentazione basata su farine di mais.
- Deficit nutrizionali – proteici, vitaminici e minerali
- Ingestione di sostanze bollenti – provoca uno stimolo infiammatorio cronico di rigenerazione della mucosa
- Cattiva igiene orale
- Papillomavirus
I fattori di rischio intrinseci sono:
- Sindrome di Plummer–Vinson
- Esofagite da caustici e leucoplachia
- Acalasia esofagea
- Malattia da reflusso gastroesofageo
Secondo l’opinione attuale entrambi gli istiotipi di carcinoma si sviluppano a causa dell’accumulo progressivo di mutazioni genetiche in un clone cellulare alterato; per quanto riguarda il carcinoma squamocellulare gli errori genetici rappresentano l’effetto dell’azione sequenziale di cancerogeni ambientali e stimoli rigenerativi cronici. Nel caso di adenocarcinoma consiste o nella degenerazione della membrana a seguito di uno stimolo irritativi cronico, o, raro, l’insorgenza ex novo.
[modifica] Anatomia patologica
[modifica] Carcinoma squamocellulare
La sede è rappresentata dal terzo superiore nel 20% dei casi, dal terzo medio nel 50% e dal terzo inferiore nel 30%. La lesione iniziale si manifesta come un’irregolarità, una depressione, un nodulo o una limitata ulcerazione della mucosa. Nella sua progressione la neoplasia assume un aspetto vegetante, ulcerato o infiltrante, con interessamento circonferenziale e interessamento del lume. Caratteristica della neoplasia è l’infiltrazione longitudinale con possibilità di plurifocalità.
[modifica] Adenocarcinoma
Prevalentemente nell’esofago terminale; insorge più frequentemente su una displasia di Barrett, oppure ex novo. La lesione iniziale è una placca rilevata, le forme avanzate assumono le caratteristiche di nodulo o infiltrato o ulcerato.
[modifica] Diffusione
Si diffonde per infiltrazione diretta, per continuità o contiguità allo stomaco o all’ipofaringe, aorta, polmone, pericardio, trachea, mediastino.
Per via linfatica, quelli del terzo superiore prevalentemente verso le stazioni cervicali e mediastiniche superiori. Le neoplasie toraciche infiltrano i linfonodi mediastinici e sottodiaframmatici dell’arteria gastrica sinistra e del tronco celiaco.
La diffusione ematica è potenzialmente ubiquitaria, con localizzazioni più frequenti al fegato, ai polmoni, alle ghiandole surrenali.
[modifica] Clinica
La sintomatologia è rappresentata principalmente dalla disfagia progressiva, dapprima per i solidi e poi per i liquidi, rigurgito e scialorrea.
Il calo ponderale, il dolore epigastrico il singhiozzo e la disfonia da infiltrazione del nervo frenico e del laringeo ricorrente si manifestano in uno stadio avanzato.
Il rigurgito e la fistola esofago–tracheale causano il coinvolgimento del respiratorio con comparsa di tosse e polmonite ab ingestis.
L’emorragia non è frequente, al contrario del sanguinamento occulto e talvolta ematemesi.
[modifica] Esami di laboratorio
Reperti particolari sono rappresentati da aumento degli enzimi epatici e alterazione dei parametri coagulativi (segni di alcolismo cronico e metastasi epatiche); ipocalcemia; anemizzazione.
La diagnosi definitiva si basa sulle indagini endoscopiche e radiografiche.
[modifica] Terapia
Si basa principalmente sulla valutazione del rapporto rischio/beneficio più favorevole. Il fattore sicuramente più importante è rappresentato dallo stadio oncologico.
La terpia chirurgica con intento curativo è basata sulla possibilità di raggiungere la massima radicalità con l'asportazione di tutto il tessuto neoplastico. Secondo i dati, solo un quarto di tutti i carcinomi risulta operabile.
La terapia chirurgica con intento palliativo è utilizzata per ovviare a stenosi neoplastiche , mantenendo in situ una neoplasia non resecabile. Tuttavia queste tecniche, seppur efficaci, sono gravate da un'elevata mortalità e sono state praticamente soppiantate dall'intubazione endoscopica con protesi.
[modifica] Prognosi
Nonostante tutti i progressi della medicina, la prognosi ancora oggi è estremamente grave. La sopravvivenza complessiva a 5 anni non supera il 20%.
