Pseudotumor cerebri
Van Wikipedia
| Benigne intracraniale hypertensie | ||
| Pseudotumor cerebri | ||
| ICD-10 | G93.2 | |
| ICD-9 | 348.2 | |
| OMIM | 243200 | |
| DiseasesDB | 1331 | |
| MedlinePlus | 000351 | |
| eMedicine | oph/190 | |
Pseudotumor cerebri (PTC) is een zeldzame aandoening waarbij er sprake is van een verhoogde hersendruk. De ziekte staat ook bekend onder twee andere namen, namelijk benigne intracraniële hypertensie en idiopathische intracraniële hypertensie. Geen van deze termen dekken precies de lading. De ziekte komt het meest voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, maar ook mannen en kinderen worden getroffen.
Inhoud |
[bewerk] Uitleg benamingen
Letterlijk betekent pseudotumor cerebri een schijntumor in het hoofd. De verschijnselen van deze aandoening lijken namelijk erg op een hersentumor maar bij scans blijkt dat er helemaal geen tumor in het hoofd aanwezig is.
De naam benigne intracraniële hypertensie doet suggereren dat het een onschuldige ziekte is. Deze benaming betekent letterlijk goedaardige drukverhoging in het hoofd. Maar als de ziekte niet behandeld wordt kan iemand blijvend verlies van het gezichtsvermogen ondervinden of zelfs blind worden.
Tot slot dan nog de benaming idiopathische intracraniële hypertensie. Deze benaming gaat wel voor de meeste patiënten op. De term staat voor verhoogde druk in het hoofd door onbekende oorzaak. Er zijn echter wel degelijk een aantal mogelijke oorzaken zoals sinustrombose, medicijngebruik (met name tetracycline en aanverwante medicijnen).
In Nederland wordt de term pseudotumor cerebri nog steeds het meest gebruikt. Daarom zal in de rest van dit artikel de term PTC gebruikt worden.
[bewerk] Ziektebeeld
De ruimte rond de hersenen is gevuld met een waterachtige vloeistof, de liquor cerebrospinalis genaamd. Als er een teveel van deze vloeistof aanwezig is, (bijvoorbeeld als er onvoldoende vloeistof door cellen in de hersenen wordt opgenomen), dan loopt de hersendruk op. Dit komt doordat het schedeldak niet kan uitzetten. Het is deze verhoogde druk die leidt tot de verschijnselen van PTC.
De meest voorkomende klachten bij deze aandoening zijn: hoofdpijn, slechter zien (vlekken zien, dubbelzien), tinnitus, misselijkheid en braken.
Hoofdpijn: hoofdpijn is bijna bij alle patiënten met PTC aanwezig en is meestal het symptoom voor welke de patiënten medische hulp vragen. De hoofdpijnen waaraan patiënten leiden zijn meestal ernstig en dagelijks; vaak is het een kloppende pijn. De pijn is anders dan de hoofdpijn van 'vroeger' en kan de patiënt wakker maken uit hun slaap en duurt gewoonlijk uren. Misselijkheid komt vaak voor. De hoofdpijn wordt vaak als de meest hevige ooit ervaren. Pijn achter de ogen die verergert bij oogbeweging komt minder vaak voor.
Voorbijgaande visuele verduisteringen en vlekken: dit zijn perioden van kortstondige zichtverduisteringen die gewoonlijk korter dan 30 seconden duren en gevolgd worden door volledig herstel. Ze treden op bij circa 3/4 van de PTC/BIH/IIH patiënten. Het kan één of beide ogen treffen. Dit is niet gerelateerd met de mate waarin PTC aanwezig is of met de zwelling van de oogzenuw.
Tinnitus (pulsatiële intracraniële geluiden): Geluiden synchroon aan de hartslag. Het geluid komt meestal van één kant. Bij patiënten met PTC kan druk op de vena jugularis (= ader die in de hals gelegen is aan beide kanten) het geluid opheffen. De periodieke compressies worden geacht de laminaire bloedstroom om te zetten in een turbulente stroom.
Visusdaling: Het meest ernstige probleem is visusverlies. Ongeveer 5% van de patiënten raakt blind aan tenminste één oog. Het gezichtsveld wordt beperkter en wordt gemarkeerd door een grote blinde vlek.
Mensen met PTC kunnen moeilijkheden hebben om te gaan met vroeger geleerde, elke dag voorkomende dingen, bijv. het omgaan met geld of met de telefoon. Ze zijn niet in staat de weg te vinden in een voor hen zeer bekende stad: het verkeer is verwarrend, ze hebben moeite met het inschatten van bijvoorbeeld de hoogte van de stoeprand; het oversteken van een weg kan voor deze mensen een echte nachtmerrie zijn.
Mensen met PTC komen heel normaal over, zij krijgen vaak niet de waardering die zij verdienen. PTC kan erg invaliderend voor patiënten zijn.
[bewerk] Vaststelling van de diagnose
De diagnose van PTC wordt gemaakt door het vastleggen van de typische verschijnselen in combinatie met een hoge liquordruk (dit wordt gemeten tijdens een ruggenprik/lumbaalpunctie). Het neurologisch onderzoek is normaal behalve de aanwezigheid van gezwollen oogzenuwen, dit wordt papiloedeem genoemd (dit kun je zien door de achterkant van de ogen te onderzoeken). Soms komt dubbelzien voor, veroorzaakt door de beperking van zijdelingse oogbewegingen. Tenslotte, de neurologische beelden, zoals een CT- of MRI-scan, zijn over het algemeen normaal.
[bewerk] Behandeling
Het verliezen van hersenvocht kan behaald worden door het gebruik van medicijnen. Diamox (acetazolamide) is het meest gebruikte middel. Het is relatief veilig maar bijna alle patiënten hebben last van tintelingen in de vingers en tenen. Deze tintelingen kunnen geen kwaad. Patiënten ervaren ook dat limonade met carbonaat (zoals cola) een metaalachtige smaak hebben. Minder voorkomend zijn nierstenen en veranderingen in het bloed. Een ander geneesmiddel dat ook vaak en effectief gebruikt wordt is Lasix (furosemide).
De chirurgische behandeling die gewoonlijk wordt gedaan, is het ruimer maken van het omhulsel rondom de oogzenuw (fenestratie van de oogzenuw) en het maken van een verbinding tussen de lumbale ruimte en de buikholte. Deze behandeling wordt gedaan als de patiënt niet voldoende reageert op medische behandeling. Fenestratie wordt gedaan door eerst een incisie in de oogkas te maken. De oogbal wordt opzij bewogen en het omhulsel van de oogzenuw wordt blootgelegd. Insnijdingen of een groot gat worden dan in het omhulsel gemaakt en daarmee kan vloeistof worden gedraineerd, zodat de druk op de oogzenuw daalt. In Nederland wordt deze behandeling bijna niet uitgevoerd.
De tweede chirurgische procedure, lumbo-peritoneale shunting, verlaagt de druk rond de hersenen en de oogzenuw. Dit is een drain in de rug. Er wordt een buis geplaatst in de ruggengraat vloeistof ruimte, (de ruimte die wordt binnen gegaan tijdens een lumbaalpunctie) en de buis wordt vanuit hier naar de onderbuik geleid. Dit verlaagt de druk rondom de hersenen en bij de oogzenuw waardoor de symptomen van een verhoogde Intracraniale druk verdwijnen. Jammer genoeg zijn deze procedures gecompliceerd door verschillende problemen, de meest erge is dat sommige patiënten periodiek last hebben van een verstopte buis waarbij de symptomen terug komen en soms blindheid kan veroorzaken. De operatie opnieuw doen is dan nodig. Soms krijgen patiënten een ventriculo-peritoneale shunt (drain in het hoofd). Dit is vaak moeilijk omdat er door de druk in de hersenen minder plaats voor is in de hersenkamers. Door de druk worden die namelijk "fijngedrukt".
