Retinoblastoom
Van Wikipedia
| Retinoblastoom | |
 |
|
|
|
|
| ICD-10 | C69.2 |
| ICD-9 | 190.5 |
| ICD-O | M9510/3 |
| OMIM | 180200 |
| DiseasesDB | 11434 |
| MedlinePlus | 001030 |
| eMedicine | oph/346 |
Een Retinoblastoom is een oogtumor die vaak bij heel jonge kinderen voorkomt en die uitgaat van de retina (het netvlies). De tumor kan in één oog of in beide ogen voorkomen. Als de tumor in beide ogen voorkomt is de ziekte per definitie erfelijk bepaald. Als de tumor tot één oog beperkt is is er meestal sprake van de niet-erfelijke vorm, maar kan er in ongeveer 15% van de gevallen toch sprake zijn van erfelijk retinoblastoom. Kinderen met een enkelvoudig retinoblastoom zijn vaak ouder dan de kinderen met dubbelvoudig retinoblastoom. Als een van de ouders erfelijk retinoblastoom heeft gehad en de pathogene mutatie (de verandering van de erfelijek code die deze ziekte met zich meebrengt) bekend is, kan door bloedonderzoek gekeken worden of een pasgeborene is aangedaan. Als deze mutatie niet bekend is moet er frequent onder narcose gekeken worden of er tumoren ontstaan. Prenatale diagnostiek is ook mogelijk als de mutatie bekend is.
[bewerk] Kenmerken
Een retinoblastoom kan zichtbaar zijn van buitenaf doordat een witte pupil gezien wordt in plaats van de bekende rode lichtreflectie die u kunt zien als u met uw camera een foto van iemand neemt en de pupillen rood oplichten. Ook scheel zien op jonge leeftijd kan op een retinoblastoom wijzen.
[bewerk] Behandeling
De behandeling bij een enkelvoudig retinoblastoom bestaat doorgaans uit enucleatie (het operatief verwijderen van het oog), zeker als het oog (vrijwel) blind is, en het om de niet-erfelijke vorm gaat. Bij de erfelijke vorm zal men proberen een behandeling toe te passen die het gezichtsvermogen zoveel mogelijk intact laat, bijvoorbeeld met chemotherapie (behandeling met cytostatica) en/of coagulatie. Sosm wordt een locale bestraling uitgevoerd door een radioactief schildje achter het oog te plaatsen. Uitwendige radiotherapie wordt tegenwoordig zoveel mogelijk vermeden vanwege de cosmetische nadelen die dit met zich meebrengt (niet goed groeien van de oogkassen) en de verhoging van het kanker risico op latere leeftijd in het bestraalde gebied.
Oogartsen kunnen ook bij heel jonge kinderen goed bekijken of een behandeling aanslaat door regelmatig in het oog te kijken (funduscopie). Bij jonge kinderen moet dat onder narcose gebeuren.
In Nederland is de behandeling van retinoblastoom geconcentreerd in één ziekenhuis, namelijk het VU Medisch Centrum in Amsterdam, omdat de oogartsen daar gespecialiseerd zijn in dit ziektebeeld.
