Choroba Brugadów
Z Wikipedii
Choroba Brugadów - (Brugada syndrome) - to uwarunkowana genetycznie choroba o typie dziedziczenia autosomalnym dominującym, charakteryzująca się skłonnością do występowania napadowych zaburzeń rytmu o typie częstoskurczu komorowego, który może ustąpić samoistnie lub przekształcić się migotanie komór i doprowadzić do nagłego zatrzymania krążenia i śmierci.
Choroba została po raz pierwszy opisana w 1992 przez Josepha i Pedro Brugada i od ich nazwiska choroba bierze nazwę.[1]
Spis treści |
[edytuj] Etiologia
Choroba spowodowana jest genetycznie uwarunkowanym defektem genu kodującego kanał sodowy (SCN5A). Wskutek tego dochodzi do skrócenia czasu trwania potencjału czynnościowego, zwłaszcza fazy 2, co powoduje zmiany repolaryzacji i wystąpienia zjawiska reentry.
[edytuj] Rozpoznanie
Rozpoznanie choroby jest możliwe na podstawie rutynowego, spoczynkowego badania EKG. Za cechy charakterystyczne uważa się zmienne uniesienie odcinków ST w odprowadzeniach V1-3, z uniesieniem punktu J w tych odprowadzeniach, imitującym blok prawej odnogi pęczka Hisa, zwłaszcza niezupełny[2].
[edytuj] Leczenie
Leczeniem z wyboru jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora. Stosowanie leków antyarytmicznych możliwe jest dopiero po wcześniejszym wszczepieniu kardiowertera-defibrylatora. [3]
[edytuj] Przebieg choroby i rokowanie
Choroba ujawnia się najczęściej w 20 - 40 roku życia (opisywano również przypadki u dzieci, przebiegające zwykle w sposób złośliwy). Przejawia się omdleniem (w przypadku częstoskurczu komorowego) lub zatrzymaniem krążenia w przypadku migotania komór. Szacuje się, że 30% chorych doświadcza zatrzymania krążenia do 60 roku życia. [4]
[edytuj] Piśmiennictwo
- ↑ Plewka M., Kasprzak J., Zespół Brugadów. Polski Przegląd Kardiologiczny 2001, 3, 1, 65-67,ISSN 1507-5540 (pdf)
- ↑ Dąbrowska B. Zespół Brugadów. Medycyna Praktyczna 2001/06
- ↑ Włodarska K. Farmakoterapia zaburzeń rytmu serca. Kardiologia w Praktyce
- ↑ Szczeklik A.(red). Choroby wewnętrzne. ISBN 83-7430-031-0
