Sindrome di Brugada

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La sindrome di Brugada è una associazione tra un evento clinico (morte improvvisa) e un reperto elettrocardiografico peculiare caratterizzato da blocco di branca destra, e sopraslivellamento del tratto ST nelle precordiali destre. Il più tipico ECG è riportato qui sotto (il segno di Nava).

[modifica] Storia

La sindrome è stata descritta per la prima volta da autori italiani nel 1988 sul Giornale Italiano di Cardiologia 1,2) su Mises à Jour Cardiologiques (3) e su American Heart Journal (4). Questa sindrome è però conosciuta in tutto il mondo con il nome di Sindrome di Brugada dal nome dei fratelli Brugada che descrissero nuovamente la sindrome cinque anni dopo nel 1992 (5). A tutt'oggi più di 650 articoli su questa sindrome sono stati pubblicati nelle riviste mediche e recensiti su Medline: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?CMD=search&DB=pubmed o sul sito web dei fratelli Brugada (esclusi i primi articoli Italiani): http://www.brugada.crtia.be . Le prime descrizioni di questo particolare ECG (non della sindrome), risalgono al 1953. Osher e Wolff (6) descrissero una anomalia dinamica dell'ECG, che simulava un infarto miocardico, in un maschio sano. È interessante ripetere quello che Loro scrissero:

	«Questo anomalia è verosimilmente legata ad un prolungamento deI processo di depolarizzazione con un blocco di branca destra o un blocco focale, che dà origine ad un ritardo di attivazione di una porzione del ventricolo destro. Non abitualmente un ripolarizzazione precoce può essere partecipe.»

Un ECG simile, ma associato a un arresto cardiaco è stato per la prima volta descritto in un cuoco di 42 anni che parlava con il postino il 2 ottobre 1984. Il paziente venne studiato presso l'Università di Padova e negli anni seguenti il suo caso e altri casi analoghi vennero descritti da Andrea Nava, Bortolo Martini, Gaetano Thiene e colleghi (1,2,3,4,7,8).

La descrizione dettagliata della sindrome è stata pubblicata nel 1989 sull'American Heart Journal (4). In questo articolo venivano presentati tutti gli aspetti elettrocardiografici tipici della sindrome, a partire dal tipico ECG in V1, al blocco di branca destro completo con ST elevato, alla deviazione assiale sinistra, al PR allungato, all'isolato sopraslivellamento del tratto ST, che può mascherare la sindrome ed essere evidenziato dal test alla flecainide o all'ajmalina. Uno di questi pazienti venne sottoposto ad autopsia che evidenziava una sostituzione fibro-adiposa del ventricolo destro, con associata lesione del tessuto di conduzione. Il caso in oggetto e l'interessante ecg venivano successivamente ripresentati in modo dettagliato da corrado Corrado e al. (10).

Un altro aspetto elettrocardiografico frequente è la presenza di potenziali tardivi, che confermano la presenza di un disturbo di conduzione. Tali reperti sono stati documentati sia con registrazione endocavitaria 3) che con tecniche non invasive(11). La seconda descrizione della sindrome appartiene ad Aihara ed altri autori giapponesi (12) in pazienti senza evidente cardiopatia e la terza ai fratelli Brugada (5), cinque anni dopo le descrizioni Italiane (13).

[modifica] Eziologia

La teoria più diffusa è che si tratti di una anomalia funzionale su base genetica legata ad una patologia dei canali del Sodio SCN5A, anche se tale anomalia è presente in non più del 20% dei casi. A tutt'oggi peraltro, nessun caso autoptico ha mai confermato che questi pazienti abbiano un cuore normale. In un altro 20% sono state evidenziate anomalie strutturali del muscolo cardiaco, in particolare del ventricolo destro. Tutti i casi sottoposti finora ad autopsia hanno confermato questa ipotesi, proposta già nel 1988 dagli autori italiani.

L'ipotesi degli autori italiani è che si tratti di una anomalia della depolarizzazione legata ad una malattia organica. L'ipotesi dei fratelli Brugada è che si tratti di una anomalia funzionale della ripolarizzazione.

[modifica] Bibliografia

1. Nava A, Canciani B, Martini B, et al. La ripolarizzazione precoce nelle precordiali destre. Correlazioni ECG-VCGelettrofisiologia. (abstr) G Ital Cardiol 1988; 18 (Suppl 1): 118.
2. Martini B, Nava A, Buja GF, et al. Fibrillazione ventricolare in apparente assenza di cardiopatia. Descrizione di 6 casi. (abstr) G Ital Cardiol 1988; 18 (Suppl 1): 136.
3. Nava A, Canciani B, Schiavinato ML, Martini B. La repolarisation precoce dans le precordiales droites: trouble de la conduction intraventriculaire droite? Correlations de l’electrocardiographie- vectorcardiographie avec l’electrophysiologie. Mises a Jour Cardiologiques 1988; 17: 157-9.
4. Martini B, Nava A, Thiene G, et al. Ventricular fibrillation without apparent heart disease: description of six cases. Am Heart J 1989; 118: 1203-9.
5. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391-6.
6. Osher HL, Wolff L. Electrocardiographic pattern simulating acute myocardial injury. Am Med Sci 1953; 226: 541-5.
7. Nava A, Scognamiglio R, Buja GF, et al. Arrhythmogenic right ventricle. Clinical spectrum and familiarity. New Trends in Arrhythmias 1986; 2: 13-9.
8. Nava A, Canciani B, Scognamiglio R, et al. La tachicardia e la fibrillazione ventricolare nel ventricolo destro aritmogeno. G Ital Cardiol 1986; 16: 741-9.
9. Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R, Towbin JA, Nademanee K. Brugada syndrome 1992-2002. A historical perspective. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 1665-71.
10. Corrado D, Basso C, Buja GF, Nava A, Rossi L, Thiene G. Right bundle branch block, ST-segment elevation, and sudden death in young people. Circulation 2001; 103: 710-7.
11. Nava A, Canciani B, Buja GF, Martini B. El electrocardiograma y el vectorcardiograma en la dysplasia arritmogénica del ventriculo derecho. Rev Lat Cardiol 1992; 15: 276-83.
12. Aihara N, Ohe T, Kamakura S, et al. Clinical and electrophysiologic characteristics of idiopathic ventricular fibrillation. Shinzo 1990; 22 (Suppl 2): 80-6.
13. Martini B Nava A. Point of view 1988-2003. Fifteen years after the first Italian description by Nava-Martini-Thiene and colleagues of a new syndrome (different from the Brugada syndrome?) in the Giornale Italiano di Cardiologia: do we really know everything on this entity? (Ital Heart J 2004; 5 (1): 53-60)

[modifica] Voci correlate

• Sindrome

[modifica] Collegamenti esterni

• http://digilander.libero.it/martini_syndrome/
• http://www.italheartj.org/pdf_files/Martini.pdf
• http://digilander.libero.it/martini_syndrome/page01.html

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