Dermatomyositis
Z Wikipedii
Dermatomyositis (zapalenie skórno-mięśniowe, DM) - jest odmianą zapalenia wielomięśniowego, w której zmiany dotyczą głównie mięśni obręczy barkowej i biodrowej. Występuje dwa razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Czasami dochodzi do wystąpienia zmian narządowych z zajęciem przełyku (trudności w połykaniu – dysfagia) i pozostałych mięśni gładkich przewodu pokarmowego, mięśnia serca (myocarditis), mięśni oddechowych. W przypadku zajęcia mięśni oddechowych, może dochodzić do niewydolności oddechowej, która w ciężkich przypadkach może doprowadzić do śmierci. U 20-40% chorych dochodzi do śródmiąższowej choroby płuc, która może doprowadzić do włóknienia płuc.
Cechy charakterystyczne: postępujące, symetryczne osłabienie siły mięśniowej, podwyższony poziom enzymów mięśniowych (aldolazy i keratyno-fosfokinazy), zmiany w elektromiogramie, zmiany w biopsji mięśnia (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe). Towarzyszą temu zmiany skórne zlokalizowane najczęściej w obrębie dłoni (rumienie, grudki nad drobnymi stawami – objaw Gottrona), wybroczyny, rumienie w obrębie wałów paznokciowych, hyperkeratoza na dłoniach („ręce mechanika”) oraz zmiany rumieniowe w obrębie twarzy z nasilonym obrzękiem i rumieniem w okolicy oczodołów („rzekome okulary”, "heliotrop"). Przy długotrwającej chorobie, częściej u dzieci, pojawiają się złogi wapnia w tkance podskórnej.
Odmiana sine myositis charakteryzuje się występowaniem zmian skórnych bez zajęcia mięśni. Często obserwuje się progresję zmian. Początkowo występują tylko zmiany skórne, a później pojawiają się zmiany w mięśniach.
Dermatomyositis w około 20-50% towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych, zwykle u pacjentów, u których choroba pojawiła się po 60 roku życia. U dzieci DM nie jest związane z chorobą nowotworową.
