Pęcherzyca paraneoplastyczna
Z Wikipedii
Pęcherzyca paraneoplastyczna (łac. pemphigus paraneoplasticus, ang. paraneoplastic pemphigus, PNP) - stosunkowo rzadki skórny zespół paraneoplastyczny.
[edytuj] Objawy i przebieg
Pęcherzyca paraneoplastyczna charakteryzuje się występowaniem różnorodnych, polimnorficznych zmian skórnych: pęcherzykowych, pęcherzowych, rumieniowych i złuszczających. Zmiany mogą upodabniać się do liszaja płaskiego (łac. lichen planus) lub do rumienia wielopostaciowego (łac. erythema multiforme). Na błonach śluzowych w jamie ustnej występują często bolesne, krwotoczne nadżerki. Nadżerki dotyczą także spojówek, rogówki, oklic narządów płciowych i wałów paznokciowych. Zmiany oczne mogą prowadzić do ślepota|utraty wzroku. Paznokcie wykazują różnorodne zniekształcenia.
We krwi wykrywa się przeciwciała skierowane przeciw: desmoplakinie I i II, dwóm niescharakteryzowanym antygenom o ciężarze 190kD (najprawdopodobniej periplakina) i 170kD oraz tzw. antygen pemfigoidu.
Patogenność przeciwciał PNP nie ogranicza się tylko do nabłonka wielowarstwowego płaskiego skóry, ale także nabłonków innych narządów ( płuca, pęcherz moczowy, przewód pokarmowy). W związku z tym objawy mogą też dotyczyć płuc i przewodu pokarmowego. Najgroźniejszym, z reguły śmiertelnym powikłaniem jest zarostowe zapalenie oskrzelików (łac. bronchiolitis obliterans).
Pęcherzyca paraneoplastyczna często towarzyszy rozrostom nowotworowym. Najczęściej spotykane to chłoniak wywodzący się z limfocytów B, guz Castelmana, grasiczak (łac. thymoma). Rzadziej towarzyszący nowotwór to gruczolakorak płuc, rak odoskrzelowy albo mięsak.
[edytuj] Leczenie
W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia. Często konieczne jest dołączenie :
- plasmaferezy
- cyklosporyny A
- immunoglobuliny G
[edytuj] Bibliografia
- 1. Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.
- 2. Grażyna Kamińska-Winciorek, Ligia Brzezińska-Wcisło: Najczęstsze wybrane nabyte skórne zespoły paraneoplastyczne. Postępy Dermatologii i Alergologii XXI (3), 136-143 (2004).
- 3. Nousari H. C., Deterding R., Wojtczack H., Aho S., Uitto J., Hashimoto T., Anhalt G. J.: The Mechanism of Respiratory Failure in Paraneoplastic Pemphigus. New England Journal of Medicine 340:1406-1410 (1999).
- 4. Takahashi, M., Shimatsu, Y., Kazama, T., Kimura, K., Otsuka, T., Hashimoto, T.: Paraneoplastic Pemphigus Associated With Bronchiolitis Obliterans. Chest 117: 603-607 (2000).
- 5. M. A. Hoffman, X. Qiao, and G. J. Anhalt: CD8+ T Lymphocytes in Bronchiolitis Obliterans, Paraneoplastic Pemphigus, and Solitary Castleman's Disease.New England Journal of Medicine, 349(4): 407 - 408 (2003).
- 6. J. E. Lane, C. Woody, L. S. Davis, M. F. Guill, R. S. Jerath: Paraneoplastic Autoimmune Multiorgan Syndrome (Paraneoplastic Pemphigus) in a Child: Case Report and Review of the Literature. Pediatrics 114(4): e513 - e516 (2004).
Zobacz też: Zespół paraneoplastyczny
