Zastawki cewki tylnej

Z Wikipedii

Masz nowe wiadomości (różnica z poprzednią wersją).

	Wrodzona zastawka cewki tylnej
()
ICD-10:	Q64.2
Q64.2.0 {{{X.0}}}
Q64.2.1 {{{X.1}}}
Q64.2.2 {{{X.2}}}
Q64.2.3 {{{X.3}}}
Q64.2.4 {{{X.4}}}
Q64.2.5 {{{X.5}}}
Q64.2.6 {{{X.6}}}
Q64.2.7 {{{X.7}}}
Q64.2.8 {{{X.8}}}
Q64.2.9 {{{X.9}}}

Zastawki cewki tylnej (posterior urethral valvae, PUV) - najczęstsza wrodzona przyczyna utrudnienia oddawania moczu u chłopców - częstość występowania 1:5000 - 1:8000. W wadzie tej nadmiernie przerośnięte fałdy błony śluzowej zlokalizowane w części sterczowej cewki moczowej, między jej ścianą a wzgórkiem nasiennym, utrudniają odpływ moczu z pęcherza. Do powikłań wady należą zaburzenia czynności pęcherza moczowego, przewlekła niewydolność nerek i nawracające zakażenia układu moczowego. Mimo że możliwe jest wykrycie tej wady w okresie prenatalnym, nadal wiele przypadków diagnozowanych jest gdy rozwiną się już poważne powikłania.

Spis treści

1 Patofizjologia
2 Klasyfikacja
3 Objawy kliniczne
- 3.1 W okresie prenatalnym
- 3.2 W okresie noworodkowym
4 W okresie niemowlęcym
5 U dzieci starszych
6 Powikłania
7 Rozpoznanie
8 Leczenie
9 Bibliografia
10 Linki zewnętrzne

[edytuj] Patofizjologia

U mężczyzn w budowie cewki moczowej wyróżniamy część opuszkową, gąbczastą, sterczową i błoniastą. Mianem cewki tylnej określa się część sterczową i błoniastą cewki. W obrębie cewki sterczowej znajduje się wzgórek nasienny z łagiewką sterczową, na której uchodzą nasieniowody i przewody pęcherzyków nasiennych. Od wzgórka odchodzą fałdy śluzówkowe, które mimo że rozwinięte najlepiej u dzieci, normalnie nie stanowią przeszkody w odpływie moczu z pęcherza. Gdy fałdy te są przerosłe i utrudniają przepływ moczu przez światło cewki, mówimy o zastawkach cewki tylnej. Jak dochodzi do powstania tej wady, nie zostało dotąd ustalone; uważa się, ze mogą być pozostałością przewodów Wolffa, według innych miały by być odpowiednikiem fałdów cewkowo- pochwowych, z których u kobiet rozwija się błona dziewicza. Fałdy śluzówkowe cewki tylnej stanowią przeszkodę gdy są zrośnięte na przedniej powierzchni cewki, chociaż niezrośnięte ale przerosłe fałdy również mogą stanowić przeszkodę w odpływie moczu.

[edytuj] Klasyfikacja

Typ I - to zastawki składające się z dwóch płatków, które odchodzą od dolnego bieguna wzgórka nasiennego, biegną ku bocznym ścianom cewki moczowej i łączą się mniej lub bardziej wyraźnie od przodu na godz 12, tworząc owalną przeponę z eliptycznym otworem. Jest to najczęstszy typ zastawek.

Typ II - to zastawki, których płatki biegną od wzgórka nasiennego w kierunku szyi pęcherza moczowego. Występują najrzadziej.

Typ III - to zastawki w kształcie przesłony położonej poniżej wzgórka nasiennego, z otworem w części centralnej lub bocznej. Ten typ zastawek występuje sporadycznie.

[edytuj] Objawy kliniczne

[edytuj] W okresie prenatalnym

małowodzie (wynikające z uszkodzenia nerek płodu)
obustronne wodonercze
megaureter
widoczny w czasie kilku niezależnych badań wypełniony pęcherz moczowy (przy stwierdzeniu męskiej płci płodu)

[edytuj] W okresie noworodkowym

utrudnienia mikcji:
- zatrzymanie moczu
- kroplowe oddawanie moczu
- oddawanie moczu cienkim strumieniem
niepokój u dziecka towarzyszący wymienionym objawom
twardy, powiększony nawet po mikcji pęcherz moczowy
guz w okolicy podżebrowej (wodonerczowo zmieniona nerka)

[edytuj] W okresie niemowlęcym

gorączka towarzysząca zakażeniom układu moczowego
niedokrwistość
upośledzenie rozwoju
ubytek masy ciała
napady drgawkowe
żółtaczka
skaza krwotoczna
wymioty
biegunka
azotemia
sepsa
zaburzenia elektrolitowe:
- hiponatremia
- hiperkaliemia
odwodnienie
postępująca niewydolność nerek

[edytuj] U dzieci starszych

nawracające zakażenia układu moczowego
moczenie nocne

[edytuj] Powikłania

Dochodzi do przerostu mięśnia wypieracza moczu (musculus detrusor urinae), beleczkowania ściany pęcherza, czasem pseudouchyłki. Ujście moczowodowe ulega osłabieniu, co prowadzi do odpłwywu pęcherzowo-moczowodowego i moczowodowo-nerkowego. Moczowody ulegają poszerzeniu. Zaleganie moczu sprzyja zakażeniom układu moczowego, a odpływ wsteczny moczu z czasem prowadzi do obustronnego wodonercza. Na tle wodonercza, dysplazji nerek, nefropatii refliuksowej rozwija się niewydolność nerek. Pęcherz moczowy jest niestabilny, niepodatny.

[edytuj] Rozpoznanie

Wadę można zdiagnozować w USG. Najlepszym jednak badaniem obrazowym jest cystoureterografia mikcyjna. Kolejne badania, urografię albo renoscyntygrafię, wykonuje się dla oceny powikłań.

[edytuj] Leczenie

W pierwszej kolejności wdraża się leczenie odbarczające, następnie przyczynowe: metodą z wyboru jest przezcewkowa resekcja zastawek.

[edytuj] Bibliografia

red. Kaliciński P. Chirurgia noworodka Inwest-Druk, Warszawa 2004, ISSN 1230-5545 (Suplement do Surgery in Childhood International)
A. Dobrzańska, J. Ryżko Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego Urban&Partner 2005 ISBN 83-89581-25-6