Lupus eritematoso sistêmico
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O Lúpus Eritematoso Sistemico pode ser encarado como o grande representante de um grupo amplo de doenças que se caracterizam pela produção de anticorpos contra as células do próprio organismo (autoanticorpos).
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença crônica de causa desconhecida que causa alterações no sistema imunológico (rede complexa de órgãos, tecidos, células e substâncias que encontram-se na circulação sanguínea e que tem a função de nos proteger de "agentes estranhos").
Uma pessoa com LES desenvolve anticorpos que reagem contra as suas células normais, tornando-se "alérgica" a ela mesma.
O Lúpus é uma doença auto-imune e seus "portadores" são predominantemente mulheres. Não é contagiosa nem infecciosa e varia enormemente de um paciente a outro.
Caracteriza-se por períodos em que manifesta-se e por períodos em que fica "escondida". Esses períodos podem durar semanas, meses ou anos. E também vale ressaltar que alguns pacientes nunca desenvolvem complicações severas.
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[editar] Epidemiologia
- Sexo: Há um nítido predomínio no sexo feminino (9 mulheres para 1 homem). Esse predomínio é menos evidente na infância e na terceira idade.
- Idade: Os primeiros sintomas ocorrem geralmente entre a segunda e quarta década de vida.
- Distribuição étnica: A doença é mais frequente nos EUA que na Inglaterra, e é mais frequente em negros do que em brancos, com incidência de 11,7/100.000 em negros e 2,7/100.000 em brancos, nos EUA. A incidência anual nos EUA é de 27,5/milhão para mulheres brancas e 75,4/milhão para mulheres negras. A prevalência varia de 1/1000 para 1/10000.
[editar] Genética
- Doença Clínica: Pessoas cujos familiares já foram diagnosticados têm mais chance de apresentar o LES ou outra doença auto-imune. A taxa de concordância em gêmeos monozigóticos varia de 12% a 15%.
- Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior frequência de FAN positivo, hipocomplemetemia, hipergamaglobulinemia, teste sorológico para sífilis falso positivo e anticorpos anti-linfócito.
- HLA: O lupus está associado com HLA-DR2 e HLA-DR3.
- As mutações estão alojadas no braço curto do cromossomo 6.
[editar] Critérios da Doença
CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DO LES (1982) (O diagnóstico de LES é estabelecido quando 4 ou mais critérios estiverem presentes)
- Eritema malar
- Lesão discóide
- Fotossensibilidade
- Úlceras orais indolores
- Artrite
- Serosite (Pleurite ou pericardite)
- Doença Renal (Proteinúria ou cilindruria)
- Doença Neurológica (Convulsão ou psicose)
- Doença Hematológica (Anemia hemolítica, leucopenia ou trombocitopenia)
- Alteração Imunológica (Célula LE positiva ou anti-dsDNA ou anti-Sm ou teste sorológico para sífilis falso positivo)
- Anticorpo Anti-nuclear
[editar] Apresentação Clínica
[editar] Síntomas Gerais
A fadiga costuma ser o principal sinal de recaída iminente. A maioria das pessoas apresenta febre contínua ou intermitente, perda de peso, mal-estar e queda do estado geral. Independente da forma clínica de manifestação, a grande maioria dos doentes tem períodos de exacerbações intercalados por períodos de relativa melhora ou mesmo de inatividade.
[editar] Tratamento
Afastar infecção. Os sintomas gerais na maioria das vezes respondem ao tratamento das outras manifestações clínicas. A febre isolada pode ser tratada com aspirina ou anti-inflamatórios não hormonais.
[editar] Pele e Mucosa
- A lesão mais comum é o eritema facial em asa de borboleta, também chamado Rash Malar, mas praticamente qualquer tipo de lesão de pele pode ocorrer no LES. As mais freqüentes são o eritema máculo-papular, a lesão discóide e o lúpus subagudo. Um terço desses pacientes referem fotossensibilidade. As úlceras orais e a vasculite cutânea ocorrem em aproximadamente 20% dos pacientes e são sinais importantes de atividade de doença. A alopecia ocorre na maioria dos pacientes e a forma mais comum é a difusa.
- Tratamento: Fotoprotetor e Difosfato de cloroquina. O corticóide e imunossupressores só estão indicados nas lesões mais graves.
[editar] Articular
- Artralgia ou artrite são as manifestações mais frequentes do LES. Acometem pequenas articulações com maior frequência, têm padrão simétrico e em geral poupam a coluna. As deformidades são pouco frequentes e as erosões no Raio X são muito raras. Outra condição que conduz á dor articular é a necrose asséptica.
- Tratamento: Anti-inflamatórios não hormonais e difosfato de cloroquina.
[editar] Sistema cardiovascular
- As manifestações (em geral subclinicas), ocorrem em 50% dos pacientes. As mais frequentes são a pericardite ou derrame pericárdico. A miocardite é mais rara, e usualmente se apresenta como arritmia.
- Tratamento: Anti-inflamatórios não hormonais ou corticóide, dependendo da gravidade.
[editar] Sistema Respiratório
- A pleurite é o sintoma pulmonar mais comum. O derrame pode ocorrer em até 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. A pneumonite lúpica é mais rara, e o diagnóstico requer uma rigorosa exclusão de outras causas.
- Tratamento: Anti-inflamatórios não hormonais, corticóided e imunossupressores, dependendo da gravidade.
[editar] Sistema Hematológico
- A anemia ocorre em 50% dos pacientes. A maioria é do tipo "doença crônica", em aproximadamente 10% dos pacientes assume a forma hemolítica. A leucopenia e a linfopenia são frequentes, em especial durante as fases de atividade de doença. A trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes.
- Tratamento: Corticóides e/ou imunossupressores, dependendo da gravidade.
[editar] Rim
- Evidência clínica de lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes. As lesões podem ser classificadas histologicamente por: mesangial, proliferativa focal, proliferativa difusa e membranosa. O quadro renal é um dos fatores importantes no prognóstico da doença.
- Tratamento: Corticóide e imunossupressor.
Os imunossupressores, particularmente a ciclofosfamida, são a droga de escolha para as formas graves de nefrite.
[editar] Sistema nervoso
- As manifestações clínicas mais frequentes são convulsões, psicose, lesões de parenquima (AVC) e neuropatia periférica. Podem ocorrer alterações de personalidade e depressão. A gravidade das lesões é também um fator importante no prognóstico da doença.
- Tratamento: Corticóides e imunossupressores, dependendo da gravidade.
[editar] Outros
- A miosite inflamatória é rara, enquanto a mialgia é uma queixa frequente. O sistema gastrointestinal também pode ser acometido. A linfoadenopatia é bastante comum.
[editar] Achados Laboratoriais
[editar] Autoanticorpos
É talvez o achado laboratorial mais consistente da doença. Alguns autoanticorpos como o anti-Sm e o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA) têm valor diagnóstico, pois são altamente específicos para o LES. Os outros anticorpos não são específicos para a doença, porém a sua presença auxilia o diagnóstico. No acompanhamento clínico da atividade de doença, em especial a atividade renal, apenas o anti-dsDNA tem valor.
| Autoanticorpo | Incidência (%) | Especificidade |
| ANTI-dsDNA | 80-90 | ALTA |
| ANTI-ssDNA | 80-90 | - |
| ANTI-Sm | 30 | ALTA |
| ANTI-RNP | 30-40 | - |
| ANTI-Ro/SS-A | 30-40 | - |
| ANTI-La/SS-B | 25 | - |
| ANTI-P | 10-15 | ALTA |
[editar] Complemento
As flutuações nos níveis de C3, C4 e CH50 são um bom teste para o acompanhamento da atividade de doença.
[editar] Eletroforese de proteínas
Importante para avaliar elevação de gamaglobulina, que na maioria das vezes esta associada à atividade de doença. Também útil para avaliar nivel de albumina e atividade inflamatória.
[editar] Outros
VHS, mucoproteinas, são testes inespecíficos utilizados para avaliar o nível de atividade inflamatória. No hemograna se evidência anemia normocítica, leucopenia (Abaixo de 4.000 leucócitos/dL), linfopenia (abaixo de 1.500 Linfócitos/dL) e plaquetopenia (getamente abaixo de 100.000 plaquetas)
[editar] Avaliação dos diferentes orgãos
A avaliação renal (Urina I, Uréia, Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. Os outros exames devem realizados de acordo com o acometimento de cada orgão.
[editar] Resumo dos Exames para Diagnóstico de Acompanhamento
=== Exames para o Diagnóstico ===
- ANTI-dsDNA +200
- ANTI-Sm positivo
[editar] Exames para acompanhamento
- ANTI-dsDNA
- Complemento
- Provas de atividade inflamatória
- Avaliação de orgãos
