Static Wikipedia February 2008 (no images)

aa - ab - af - ak - als - am - an - ang - ar - arc - as - ast - av - ay - az - ba - bar - bat_smg - bcl - be - be_x_old - bg - bh - bi - bm - bn - bo - bpy - br - bs - bug - bxr - ca - cbk_zam - cdo - ce - ceb - ch - cho - chr - chy - co - cr - crh - cs - csb - cu - cv - cy - da - de - diq - dsb - dv - dz - ee - el - eml - en - eo - es - et - eu - ext - fa - ff - fi - fiu_vro - fj - fo - fr - frp - fur - fy - ga - gan - gd - gl - glk - gn - got - gu - gv - ha - hak - haw - he - hi - hif - ho - hr - hsb - ht - hu - hy - hz - ia - id - ie - ig - ii - ik - ilo - io - is - it - iu - ja - jbo - jv - ka - kaa - kab - kg - ki - kj - kk - kl - km - kn - ko - kr - ks - ksh - ku - kv - kw - ky - la - lad - lb - lbe - lg - li - lij - lmo - ln - lo - lt - lv - map_bms - mdf - mg - mh - mi - mk - ml - mn - mo - mr - mt - mus - my - myv - mzn - na - nah - nap - nds - nds_nl - ne - new - ng - nl - nn - no - nov - nrm - nv - ny - oc - om - or - os - pa - pag - pam - pap - pdc - pi - pih - pl - pms - ps - pt - qu - quality - rm - rmy - rn - ro - roa_rup - roa_tara - ru - rw - sa - sah - sc - scn - sco - sd - se - sg - sh - si - simple - sk - sl - sm - sn - so - sr - srn - ss - st - stq - su - sv - sw - szl - ta - te - tet - tg - th - ti - tk - tl - tlh - tn - to - tpi - tr - ts - tt - tum - tw - ty - udm - ug - uk - ur - uz - ve - vec - vi - vls - vo - wa - war - wo - wuu - xal - xh - yi - yo - za - zea - zh - zh_classical - zh_min_nan - zh_yue - zu

Web Analytics
Cookie Policy Terms and Conditions Coloranţii biliari - Wikipedia

Coloranţii biliari

De la Wikipedia, enciclopedia liberă

Bilirubina este reprezentantul cel mai important, care apare în fiere.
Bilirubina este reprezentantul cel mai important, care apare în fiere.

Coloranţii biliari sunt derivaţi ai pirolului, care se formează, datorită degradării hemoglobinei.Ei pot avea culoare galbenă, verde sau roşie.

Cuprins

[modifică] Metabolism

Biliverdina se formează prin scindarea punţilor metilenice dintre nucleele pirolice.Schimbarea culorii de la roşu închis la galben este un indicator la trasformării biliverdinei în bilirubină
Biliverdina se formează prin scindarea punţilor metilenice dintre nucleele pirolice.Schimbarea culorii de la roşu închis la galben este un indicator la trasformării biliverdinei în bilirubină

[modifică] Formarea

Atunci cînd hematiile mor (durata de viată de aproximativ 55zile), are loc distrugerea membranei celulare şi eliberarea hemoglobinei.Aceasta se scindează în fier (legat imediat de hemosiderină) şiun prosud intermediar numit biliverdină prin intermediul hemoxigenazei,Sub acţiune biliverdin reductazei are loc transformarea în bilirubină.

[modifică] Transportul

Are loc legarea acesteia de albumină(din acest nu ppoate traversa membrana glomerulară, astfel ea nu poate apărea în urină)

[modifică] Nivelul hepatic

Transportată în ficat prin intermediul proteinelor citoplasmatice transportoare de tipul ligandinei sau proteinei Y.

[modifică] Conjugarea

În reticulul endoplasmatic, în urma proceselor emzimatice, are loc convertirea bilirubinei într-o formă apoasă solubilă(bilirubina iniţial este greu solubilă la pH fiziologic, bilirubina indirectă sau bilirubina neconjugată), denumită bilirubină directă sau bilirubină conjugată.Bilirubina directă poate fi conjugată cu acid glucuronic, dar şi cu glucoză, xyloză sau sulfat.

[modifică] Excreţia

Absenţa sau nivele anormale ale urobilinogenului pot indica afecţiuni hepatice.Creşterea urobilinogenului urinar poate indica hemoliza hematiilor
Absenţa sau nivele anormale ale urobilinogenului pot indica afecţiuni hepatice.Creşterea urobilinogenului urinar poate indica hemoliza hematiilor

Bilirubuna conjugată este excretată în canaliculele biliare printr-un proces energo-dependent.În intestin flora bacteriană deconjugă şi reduce bilirubina la compuşi de tipul stercobilinogenului.Aceşti compuşi se excretă de regulă prin fecale, colorînd materiile fecale în brin , culoarea lor caracteristică;cantităţi destul de mari sunt reabsorbie şi reexcretate în bilă, iar o mică parte sunt ajung în urină sub formă de urobilinogen.


[modifică] Tulburări ale metabolismului pigmenţilor biliari

[modifică] Hemoliza

Apare atunci cînd metabolizarea bilirubinei de către ficat este depăşită de producerea bilirubinei într-un ritm mai accelerat.

[modifică] Sindromul Gilbert

Icterul, simptom al sindromului Gilbert şi în general a afecţiunilor hepatice, este principalul semn al nivelului înalt al bilirubinei neconjugate
Icterul, simptom al sindromului Gilbert şi în general a afecţiunilor hepatice, este principalul semn al nivelului înalt al bilirubinei neconjugate

Maladie ereditară, homozigotă, cunoscută şi sub denumirea de sindromul Meulengracht, descoprită şi studiată de către Augustine Gilbert şi Pierre Lereboullet [1]. Manifestările acestui sindrom por fi uşor confundate cu cele ale unei hepatite cronice.Această boală are o frecvenţă cuprinsă între 3%(Asia) 3-7%(SUA)şi 33%(Africa)[2], variaţiile depinzînd de numărul de probe prelucrate, de metodele de analiză şi de polimorfismul regiunii TATAA (TATAA promoter).PAtogenia ei destul de neclară , indică alterări în captarea la nivelul hepatocitelor a bilirubinei (concentraţia plasmatică valori normale 2-5mg/dl, valoarea creşte în situaţii de stres, deshidratare, post prelungit.Aceste alterări de captare sunt de regulă însoţite de o activitate scăzută la nivelul glucuronil transferazei mai precis uridin difosfatglucuroniltransferazei izoforma A1[3]UGT1A1.Datorită valorii scăzute a acestei enzime, poate fi confundată cu sindromul Crigler Najjar tip II. Sindromul se diferenţiază prin valorile normale ale testelor hepatice, prin absenţa bilirubinei în urină.

[modifică] Sindromul Crigler Najjar

Este o tulburare genetică rară, dată de deficienţa de glucuroniltransferază.El există sub forma a 2 tipuri:

  • Tipul I, autosomal recesiv(deficit complet), descris pentru prima dată în 1952 de Crigler şi Najjar,, frecvenţa de circa 0,6-1/milion naşteri hiperbilirubinemie severă(345-770μmoli/L) moartea survenind în primul an de viaţă datorita kernicterului(encefalopatie indusă de bilirubină).UGT1A1 nu este detectabilă, şi nu răspunde la tratamentul cu fenobarbital
  • Tipul II , sau sindromul Arias descoperit în 1962 de Arias , sindrom autosomal dominant (deficit parţial)m hiperbilirubinemie sub 20mg/dl,UGT1A1 are valori detectabile

iar pacienţii supravieţuiesc pînă la maturitate, şi răspund la tratamentul cu fenobarbital.

[modifică] Sindromul Dubin Johnson

[4][5] Descoperit independent în anul 1954 de Dubin şi Johnson şi de către Sprinz şi Nelson, sindrom autosomal recesiv.Constă în diminuarea excreţiei de bilirubină fără afectarea enzimelor hepatice:ALT[6] (alanin transaminaza ), şi AST (aspartat transaminaza)[7].Spre deosebire de sindromul Gilbert, bilirubina este perzentă în urină, iar ficatul este uşor pigmentat.

[modifică] Sindromul Rotor

Denumit după medicul filipinez Arturo Belleza Rotor (1907-1988),este un sindrom autosomal recesiv cu etiologie necunoscută, foarte asemănător cu sindromul Dubin Johnson, diferenţa fiind ficatul nepigmentat.Nu sunt prezente obstrucţii ale căilor biliare, iar funcţiile hepatice sunt normale.

[modifică] Bibliografie

1.http://en.wikipedia.org/wiki/Bilirubin

2.http://biology.bangor.ac.uk/teaching/module/BSX1016/liver

3.http://www.jbc.org/cgi/reprint/208/2/543.pdf

4.http://health.allrefer.com/health/gilberts-syndrome-info.html

5.http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2877.html

6.http://www.emedicine.com/med/topic870.htm

7.http://www.criglernajjar.info/

8.http://it.geocities.com/criglernajjar/tre.htm

9.http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001127.htm

10.http://www.emedicine.com/med/topic588.htm

11.http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2296.html

12.http://www.gpnotebook.co.uk/cache/1288699912.htm

13.http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/ictere-chronique-idiopathique-5827.html

14.http://www.pathologyoutlines.com/liver.html

Static Wikipedia 2008 (no images)

aa - ab - af - ak - als - am - an - ang - ar - arc - as - ast - av - ay - az - ba - bar - bat_smg - bcl - be - be_x_old - bg - bh - bi - bm - bn - bo - bpy - br - bs - bug - bxr - ca - cbk_zam - cdo - ce - ceb - ch - cho - chr - chy - co - cr - crh - cs - csb - cu - cv - cy - da - de - diq - dsb - dv - dz - ee - el - eml - en - eo - es - et - eu - ext - fa - ff - fi - fiu_vro - fj - fo - fr - frp - fur - fy - ga - gan - gd - gl - glk - gn - got - gu - gv - ha - hak - haw - he - hi - hif - ho - hr - hsb - ht - hu - hy - hz - ia - id - ie - ig - ii - ik - ilo - io - is - it - iu - ja - jbo - jv - ka - kaa - kab - kg - ki - kj - kk - kl - km - kn - ko - kr - ks - ksh - ku - kv - kw - ky - la - lad - lb - lbe - lg - li - lij - lmo - ln - lo - lt - lv - map_bms - mdf - mg - mh - mi - mk - ml - mn - mo - mr - mt - mus - my - myv - mzn - na - nah - nap - nds - nds_nl - ne - new - ng - nl - nn - no - nov - nrm - nv - ny - oc - om - or - os - pa - pag - pam - pap - pdc - pi - pih - pl - pms - ps - pt - qu - quality - rm - rmy - rn - ro - roa_rup - roa_tara - ru - rw - sa - sah - sc - scn - sco - sd - se - sg - sh - si - simple - sk - sl - sm - sn - so - sr - srn - ss - st - stq - su - sv - sw - szl - ta - te - tet - tg - th - ti - tk - tl - tlh - tn - to - tpi - tr - ts - tt - tum - tw - ty - udm - ug - uk - ur - uz - ve - vec - vi - vls - vo - wa - war - wo - wuu - xal - xh - yi - yo - za - zea - zh - zh_classical - zh_min_nan - zh_yue - zu -

Static Wikipedia 2007 (no images)

aa - ab - af - ak - als - am - an - ang - ar - arc - as - ast - av - ay - az - ba - bar - bat_smg - bcl - be - be_x_old - bg - bh - bi - bm - bn - bo - bpy - br - bs - bug - bxr - ca - cbk_zam - cdo - ce - ceb - ch - cho - chr - chy - co - cr - crh - cs - csb - cu - cv - cy - da - de - diq - dsb - dv - dz - ee - el - eml - en - eo - es - et - eu - ext - fa - ff - fi - fiu_vro - fj - fo - fr - frp - fur - fy - ga - gan - gd - gl - glk - gn - got - gu - gv - ha - hak - haw - he - hi - hif - ho - hr - hsb - ht - hu - hy - hz - ia - id - ie - ig - ii - ik - ilo - io - is - it - iu - ja - jbo - jv - ka - kaa - kab - kg - ki - kj - kk - kl - km - kn - ko - kr - ks - ksh - ku - kv - kw - ky - la - lad - lb - lbe - lg - li - lij - lmo - ln - lo - lt - lv - map_bms - mdf - mg - mh - mi - mk - ml - mn - mo - mr - mt - mus - my - myv - mzn - na - nah - nap - nds - nds_nl - ne - new - ng - nl - nn - no - nov - nrm - nv - ny - oc - om - or - os - pa - pag - pam - pap - pdc - pi - pih - pl - pms - ps - pt - qu - quality - rm - rmy - rn - ro - roa_rup - roa_tara - ru - rw - sa - sah - sc - scn - sco - sd - se - sg - sh - si - simple - sk - sl - sm - sn - so - sr - srn - ss - st - stq - su - sv - sw - szl - ta - te - tet - tg - th - ti - tk - tl - tlh - tn - to - tpi - tr - ts - tt - tum - tw - ty - udm - ug - uk - ur - uz - ve - vec - vi - vls - vo - wa - war - wo - wuu - xal - xh - yi - yo - za - zea - zh - zh_classical - zh_min_nan - zh_yue - zu -

Static Wikipedia 2006 (no images)

aa - ab - af - ak - als - am - an - ang - ar - arc - as - ast - av - ay - az - ba - bar - bat_smg - bcl - be - be_x_old - bg - bh - bi - bm - bn - bo - bpy - br - bs - bug - bxr - ca - cbk_zam - cdo - ce - ceb - ch - cho - chr - chy - co - cr - crh - cs - csb - cu - cv - cy - da - de - diq - dsb - dv - dz - ee - el - eml - eo - es - et - eu - ext - fa - ff - fi - fiu_vro - fj - fo - fr - frp - fur - fy - ga - gan - gd - gl - glk - gn - got - gu - gv - ha - hak - haw - he - hi - hif - ho - hr - hsb - ht - hu - hy - hz - ia - id - ie - ig - ii - ik - ilo - io - is - it - iu - ja - jbo - jv - ka - kaa - kab - kg - ki - kj - kk - kl - km - kn - ko - kr - ks - ksh - ku - kv - kw - ky - la - lad - lb - lbe - lg - li - lij - lmo - ln - lo - lt - lv - map_bms - mdf - mg - mh - mi - mk - ml - mn - mo - mr - mt - mus - my - myv - mzn - na - nah - nap - nds - nds_nl - ne - new - ng - nl - nn - no - nov - nrm - nv - ny - oc - om - or - os - pa - pag - pam - pap - pdc - pi - pih - pl - pms - ps - pt - qu - quality - rm - rmy - rn - ro - roa_rup - roa_tara - ru - rw - sa - sah - sc - scn - sco - sd - se - sg - sh - si - simple - sk - sl - sm - sn - so - sr - srn - ss - st - stq - su - sv - sw - szl - ta - te - tet - tg - th - ti - tk - tl - tlh - tn - to - tpi - tr - ts - tt - tum - tw - ty - udm - ug - uk - ur - uz - ve - vec - vi - vls - vo - wa - war - wo - wuu - xal - xh - yi - yo - za - zea - zh - zh_classical - zh_min_nan - zh_yue - zu