Синдром Ди Джоржи
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Синдром Ди Джоржи характеризуется врожденным недоразвитием тимуса, что приводит к резкому снижению популяции Т-лимфоцитов.
Заболевание характеризуется аплазией тимуса и связано с нарушениями развития тимуса в эмбриональном периоде. Тимусный эпителий не может обеспечить нормальное развитие Т-клеток. В результате у пациентов с данной формой иммунодефицита страдает как клеточный, так и гуморальный иммунный ответ. Дети с подобным иммунодефицитным заболеванием проявляют повышенную чувствительность к вирусным, грибковым и некоторым бактериальным инфекциям.