Morbus Whipple

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Der Morbus Whipple (1907 erstmals beschrieben von und benannt nach George H. Whipple, 1878-1976 Pathologe aus Rochester; auch: Whipple-Krankheit, intestinale Lipodystrophie; engl.: Whipple's disease) ist eine recht seltenen Erkrankung des Dünndarms. Sie wird durch das 1991/92 identifizierte Bakterium Tropheryma whipplei aus der Gruppe der Aktinomyzeten verursacht. Seit 2003 ist das komplette Genom des Bakteriums sequenziert und analysiert. Bevorzugt sind Männer im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen (Androtropie), Kinder und Jugendliche dagegegen scheinbar nicht. Auffällig ist auch ein mit der Krankheit vergesellschafteter Immundefekt, wobei nicht geklärt ist, ob dieser Ursache oder Folge der Infektion ist.

Inhaltsverzeichnis

1 Pathogenese (Krankheitsentstehung)
2 Symptome
- 2.1 Intestinale Symptome
- 2.2 Extraintestinale Symptome
3 Diagnostik
4 Therapie
5 Prognose
6 Literatur und Weblinks

[Bearbeiten] Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Wahrscheinlich über die orale Aufnahme gelangen die Bakterien (Tropheryma whippelii) in den Magen und oberen Dünndarmabschnitt. Dort werden sie von Makrophagen phagozytiert, bleiben in der Schleimhaut (Mukosa) liegen und verursachen einen Lymphstau. Dadurch wird die Nährstoffaufnahme durch die Darmwand gehemmt und es kommt zum Malabsorbtionssyndrom. Verquollene Darmzotten, atrophisches (verdünntes) Epithel und weite Lymphgefäße bestimmen das histologische Bild. In der Mukosa liegen Speicherzellen mit Lipidtropfen und anfärbbaren Bakterien im Zytoplasma. Die Speicherzellen (Makrophagen) erscheinen in der PAS-Färbung leuchtend rot.

[Bearbeiten] Symptome

[Bearbeiten] Intestinale Symptome

Typische Malabsorbtionssyndrom-Symptome

- Gewichtsverlust

- übelriechende Stühle

abdominelle Schmerzen
Diarrhö (Durchfall) und Steatorrhö (Fettstühle)

[Bearbeiten] Extraintestinale Symptome

enteropathische Arthritis/ Spondylarthropathie (oft Erstsymptom) 18%
mikrozytäre hypochrome Anämie Eisenmangel
Fieber
Lymphadenopathie
selten Herzbeteiligung und evtl. Endokarditis, Herzinsuffizienz
evtl. neurologische Symptome bei ZNS-Beteiligung

[Bearbeiten] Diagnostik

Bis 1992 ausschließlich eine Biopsie (Schleimhautprobe) mit histopathologischer Untersuchung
heute auch Gennachweis von Tropheryma whipplei
Nachweis von Thropheryma whipplei aus liquour cerebrospinalis (Nervenwasser) durch PCR
Erhöhung der Entzündungswerte (BSG, CRP)
Anämie (Blutarmut), Leukozytose

[Bearbeiten] Therapie

Als klassische Antibiotika zur Therapie dieser bakteriellen Infektionskrankheit kommen Chloramphenicol, Penicillin, Streptomycin und Cotrimoxazol in Frage. Zwar ist hierdurch eine wirksame Bekämpfung der extracerebralen Infektion möglich. Da jedoch Erreger im Gehirn persistieren können, kann es auch Jahre später zu einem erneuten, diesmal vom Gehirn ausgehenden Krankheitsausbruch kommen. Eine Antbiotika-Therapie mit einem liquorgängigen Breitspektrumantibiotikum (z.B. Ceftriaxon 2g) über 2 Wochen i.v. Im Anschluss erfolgt eine Therapie mit Cotrimoxazol (1. Wahl) oder Tetracyclin über Monate bis zu 2 Jahren. Ebenfalls symptomatische Therapie mit Elektrolyten, Vitaminen und Spurenelementen. Überwachung der Therapie durch Kontrollendoskopien.