Teratom
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Ein Teratom oder Teratokarzinom oder Dermoid ist eine Tumorbildung, die aus Keimzellen entsteht.
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[Bearbeiten] Definition
Das Teratom (engl.: teratoma) ist eine angeborene Mischgeschwulst der Keimzellen, in der alle 3 Keimblätter enthalten sind. Es besteht aus verschiedenen differenzierten und undifferenzierten Geweben. Meist liegt es in einer gekapselten Form vor, die verschiedene differenzierte Gewebearten enthält, beispielsweise Haut, Haare, Zähne, Muskel- und Nervengewebe. Histologisch reine Teratome stellen eher die Ausnahme als die Regel dar, häufiger finden sie sich in Form sog. Kombinations- oder Mischtumore.
[Bearbeiten] Histogenese
Reife zystische Teratome (Dermoidzysten) gehören zu den Keimzelltumoren. Teratome bestehen aus reifen Geweben aller drei Keimblätter, die manchmal organoid angeordnet sind. Trotz fehlender Befruchtung beginnen diese sich chaotisch zu teilen und bilden Stammzellen, die denen eines Embryos nicht unähnlich sind. Aus diesen Stammzellen bildet sich Gewebe, das für die Umgebung völlig untypisch ist (Haare, Zähne, Haut - aber auch, in Ansätzen, Leber-, Nieren- oder gar Herzmuskelzellen). Wegen dieses Umstandes trägt die Krankheit auch den Namen, der sich vom griechischen Wort "teratos" („Monster“) ableitet.
[Bearbeiten] Morphologie
Makroskopisch sind reife Teratome leicht erkennbar. Ein zystischer Hohlraum ist gefüllt mit gelbem talgartigem Material durchmischt mit Haaren. Die Zystenauskleidung gleicht Haut. Eine oder mehrere polypoide Formationen bestehend aus Fettgewebe ragen in das Zystenlumen (sogenannter Kopfhöcker). Zähne, Knochen, Knorpel, Schilddrüsengewebe oder Hirngewebe können in manchen Fällen makroskopisch beobachtet werden.
Histologisch dominiert in fast allen Fällen ektodermales Gewebe einschließlich verhornter Epidermis, Talg- und Schweißdrüsen, Haarfollikel und neuroektodermale Elemente. Mesodermale Anteile umfassen glatte Muskulatur, Knochen, Zähne, Knorpel und Fettgewebe.
Vom Endoderm abgeleitet sind respiratorisches und gastrointestinales Gewebe, Schilddrüse, Speicheldrüse und selten Retina, Pankreas, Thymus, Nebenniere, Hypophyse, Niere, Lunge, Mamma und Prostata. In der Zystenwand lässt sich oft eine lipogranulomatöse Entzündung als Reaktion auf Zysteninhalt nachweisen. Eine maligne Entartung einzelner Gewebsbestandteile kommt nur in 2 % aller Dermoidzysten vor. Am häufigsten sind Plattenepithelkarzinome oder Adenokarzinome. Monodermale Teratome enthalten praktisch ausschließlich einen Gewebstyp. Dazu gehören die Struma ovarii, Karzinoide, neuroektodermale Tumoren und Talgdrüsentumoren.
Epidermoidzysten sind ausschließlich von Plattenepithel ausgekleidet und haben keine Hautanhangsgebilde. Sie leiten sich wahrscheinlich vom Oberflächenepithel ab.
Lediglich 3 % der Teratome bei Frauen sind unreife Teratome mit potentiell malignem Verlauf. Unreife Teratome sind solide oder solid-zystisch, haben eine weiche fleischige Schnittfläche mit Einblutungen und Nekrosen. Histologisch lässt sich embryonales, meist neuroektodermales Gewebe nachweisen. In der Regel ist auch unreifes Gewebe vom fetalen Typ und reifes Gewebe vom adulten Typ aus allen drei Keimblättern beigemischt.
Sehr selten sind fetiforme Teratome bestehend aus einer Zyste, welche Strukturen ähnlich einem missgebildeten Fetus (Homunculus) enthält.
[Bearbeiten] Vorkommen
Typische Orte der Entstehung sind die Eierstöcke oder Hoden, hier geht man von einer schlechteren Heilungsprognose aus.
Weitere Lokalisation sind:
- das Steißbein (Steißbeinteratom)
- das Mediastinum
- der Bauchraum
- das Gehirn
- der Pinealisloge
- das Retroperitoneum
- das Zentralnervensystem
- die Halsweichteile
- die Baucheingeweide (Pankreas, Darm und Mastdarm)
Teratome machen 58 % der benignen Ovarialtumoren aus. 15 % der Tumoren sind bilateral. Mehr als 80 % der reifen Teratome treten während der reproduktiven Phase auf. Selten sind sie bei Kindern oder nach der Menopause.
[Bearbeiten] Symptomatik
Die Patientinnen sind oft asymptomatisch. Gelegentlich bemerken die Betroffenen eine Zunahme des Bauchumfanges, eine Vorwölbung am Unterbauch, oder klagen über Bauchschmerzen.
[Bearbeiten] Diagnostik und Therapie
Wenn Zähne vorhanden sind, lässt sich die Diagnose radiologisch (Projektionsradiographie, Computertomographie CT) leicht stellen.
Meist sind Teratome gutartig (Dermoidzyste), sie können aber maligne entarten. Dermoidzysten werden operativ entfernt. Unreife Teratome werden zusätzlich chemotherapeutisch behandelt. Durch Cisplatin-basierte Chemotherapie sind, je nach Lokalisation, ausnehmend gute Heilungsraten erreichbar.
[Bearbeiten] Komplikationen
Mögliche Komplikationen sind die Torsion mit Infarkt, Perforation, Hämoperitoneum und Autoamputation des Tumors. Eine plötzliche Ruptur kann zum akuten Abdomen führen. Eine Entleerung von Zysteninhalt kann außerdem eine granulomatöse Peritonitis verursachen.
[Bearbeiten] Morphologische Merkmale
- Tumor bestehend aus einer Mischung reifer Gewebe aller Keimblätter.
- Stark verhornende Epidermis mit zahlreichen Hautadnexstrukturen (Haare, Talgdrüsen, Schweissdrüsen).
- Schilddrüsenfollikel.
- Hyaliner Knorpel.
- Fremdkörperreaktion um ausgetretenes Hornmaterial.
Da der Tumor Stammzellen bildet - aus denen sich dann die Haare, Zähne usw. differenzieren - ist der Tumor für Entwicklungsbiologen von hohem Interesse, da er die einzige andere Möglichkeit bietet, Stammzellen zu gewinnen - außer man benutzt befruchtete Eizellen, also Embryonen. Dies ist aber mit hohen ethischen Bedenken verbunden.
[Bearbeiten] Siehe auch
- Adenom
- Blastom
- Papillom
- Karzinom
- Sarkom
- Sakraldermoid (kein Steißbeinfistel oder Pilonidalsinus)
- Foetus in foeto
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